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Peliosi Reumatica o Porpora di Schonlein-Henoch

Post n°29 pubblicato il 27 Dicembre 2010 da cav.ade
 

La Porpora di Schoenlein Henoch (PSH) è una vasculite, cioè è una infiammazione che colpisce i piccoli vasi sanguigni, chiamati capillari. 

Si presenta in età pediatrica (2-11 anni)  e colpisce prevalentemente i capillari della cute, dell'intestino e dei reni.Sulla cute, i capillari infiammati possono sanguinare   provocando la comparsa di un esantema emorragico-ponfoide che si manifesta con delle chiazzette di color rosso violaceo chiamate appunto Porpora.
Ma i vasi possono sanguinare anche nell'intestino o nei reni provocando la comparsa di sangue nelle feci  come nelle urine (ematuria) mentre a carico delle articolazioni queste si  "tumefanno" provocando dolore.
Pertanto il nome Porpora di Schoenlein Henoch  deriva  dall'esantema ponfoide che appare sulla cute, Schoenlein dal nome del medico che nei  primi anni del Novecento ne descrisse l'associazione tra artralgia e porpora e  Henoch, anch'egli medico, che documentò il coinvolgimento grastro-enterico e  renale che completano il quadro sintomatologico della malattia.  

Pertanto la vasculite colpisce:
-         la cute
-         le articolazioni
-         il tratto gastro-enterico
-         il rene

La causa della malattia  è sconosciuta anche se  le IgA giocano un ruolo critico nella patogenesi immunologica della malattia.Può insorgere in qualsiasi periodo dell'anno ma con una predominanza  nella stagione  tra l'autunno e la primavera tanto è vero che  Schoenlein notò una certa correlazione tra la Porpora e  un'infezione a carico delle vie respiratorie avvenuta in precedenza
.A tale riguardo  sono stati chiamati in causa vari germi dallo Streptococco Beta- emolitico  all'E. coli, vari virus, dal virus di Epstein-Barr al virus dell'epatite B e al parvo-virus B 19.
Altri Autori hanno notato  una coincidenza con l'assunzione di alcuni farmaci o alimenti  assunti in precedenza dal bambino.
In alcuni paesi viene chiamata Porpora reumatoide per il frequente coinvolgimento di articolazioni e muscoli.
Oppure: Peliosi reumatica, Porpora reumatoide, Porpora anafilattoide..  

Le manifestazioni cliniche della malattia  sono :
-         esantema emorragico ponfoide a carico degli arti inferiori meno intensamente ai glutei
-         dolori addominali
-         dolore a carico delle articolazioni
-         ematuria
La lesione principale, come già scritto, è costituita da una vasculite infiammatoria dei capillari probabilmente sostenuta da complessi immuni contenenti IgA  le quali sono facilmente dimostrabili in sede delle lesioni;si tratta quindi di una malattia immuno-mediata che può insorgere dopo esposizione a vari  antigeni (batteri, specie streptococchi, virus, farmaci, alimenti)
La manifestazione più evidente è quella che  colpisce la cute degli arti inferiori; si tratta di una eruzione emorragica a piccole macule (porpora) , di solito appena rilevate (maculo-papule), presenti agli arti inferiori e in tono minore sui glutei, raramente  alle braccia ed al tronco. Questo è il sintomo principale della malattia.
Il rene, essendo un organo riccamente vascolarizzato, è più facilmente interessato. Si può avere una semplice ematuria più o meno evidente che può associarsi ad una proteinuria, può evolvere in una sindrome nefritica con insufficienza renale o in una sindrome necrotica con il rischio di una evoluzione verso l'insufficienza renale terminale. 
Un'artrite è piuttosto frequente ed interessa le grandi articolazioni, è fugace e guarisce senza esiti.
L'artralgia e/o l'artrite sono accompagnate dalla tumefazione dei tessuti molli situati vicino o attorno alle articolazioni. La tumefazione dei tessuti molli, delle mani, dei piedi, della fronte e dello scroto può comparire precocemente nella malattia specialmente nei bambini molto piccoli.Quando la malattia colpisce il tratto gastro-intestinale si manifesta con dolori addominali di tipo colico e sangue nelle feci (dovuto all'infiammazione e rottura dei vasi sanguigni intestinali). Non può essere esclusa l'evoluzione  in una invaginazione intestinale che può evolversi in una ostruzione tanto da richiedere un intervento chirurgico.                                          

Esami di laboratorio: 
La VES e la P.C.R. possono  svelare la gravità della malattia.
Aumento delle IgA plasmatiche.Immunocomplessi circolanti.Autoanticorpi contro il Citoplasma dei Neutrofili (ANCA).
Esame di urine (Ematuria e proteinuria)CPK e SGOTPresenza di sangue nelle feci Aumento della pressione arteriosa 
Si può ricorrere anche alla RX del Torace o TACEcocardiografia e ECGEcotomografia renale ed Ecodoppler renale
Eco doppler carotidi, angiografiaBiopsie mirate (cute, muscoli, fegato e rene)
RX dei seni paranasali
Elettromiografia RMN cerebrale 

Il decorso medio della malattia è di 2-6 settimane; si tratta di una forma autolimitantesi che può tuttavia (e non di rado) recidivare.

Non esiste terapia specifica.I  FANS sono utili nel controllare i dolori articolari come i cortisonici

 
 
 
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