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MALATTIA DI PAGET ( osteite deformante )

Si tratta di una osteopatia a lenta progressione, caratterizzata da una fase iniziale di osteolisi ( processo di riassorbimento dei minerali contenuti nelle ossa e conseguente distruzione del tessuto osseo ) che termina con manifestazioni istologiche abnormi e deformità.

La causa non è ben conosciuta. Sebbene sia stata osservata una certa familiarità, non è ancora chiaro lo schema genetico specifico. Le indagini radiologiche mostrano che il 3%  delle persone sopra i 40 anni è affetto dal morbo di Paget. Tale percentuale sale negli individui di 80 anni. Il sesso maschile è più frequentemente colpito rispetto alle donne.

Istologicamente la malattia può dividersi in due momenti. La fase iniziale di osteolisi( distruzione ossea ) caratterizzata da riassorbimento osseo. L'esame RX in questa fase mostra, particolarmente nella Tibia, una lesione osteolitica caratteristica a forma di " V " che via via va espandendosi. Segue una fase osteoblastia; ovvero, un processo di formazione di nuovo osso. L'architettura dell'osso nuovo(neoformato ) è notevolmente alterato, disordinato e con caratteristiche a mosaico.

L'esordio di questa malattia è spesso insidioso.  In genere viene scoperta in pazienti asintomatici quando vengono eseguiti esami ematochimici, che mostrano  un elevato tasso di Fosfatasi alcalina, oppure in Rx richiesti per altri motivi. Sebbene possano interessare diversi segmenti ossei, in maniera particolare , e più comunemente sono copiti la Pelvi, il femore, il cranio, le vertebre, la clavicola e l'omero.

Il paziente può richiamare l'ttenzione del medico per alcune deformazioni. Le ossa più spesso colpite sono il Femore e la Tibia, che si incruvano e il cranio che aumenta di volume. Si riscontra inoltre, una diminuizione di statura, una marcata cifosi( incurvamento gibboso dorsale ). Occasionalmente l'ipervascolarizzzione ossea, può causare un aumento di temperatura della zona interessata.

Quando vengono coinvolti i forami di coniugazione; ovversia, quei fori da cui fuoriescono le strutture nervose, che comportano sintomi neurologici quali sordità, compressioni al midollo spinale accompagnatte da paresi o paraplegia. Il quadro generale clinico può aggravarsi dall'influenza della vascolarizzazione, con fenomeni come shunt  arterio - venosi; ovvero, una sorta di deviazione non normale tra le due cavità(arteria e vene ), ed insufficienza cardiaca con elevata gittata.

DIAGNOSI:

Si basa sui reperti radiologici che mostrano aumentata densità ossea, alterazione della struttura dell'osso trabecolare o spungnoso, e con la corteccia  ipessita.

A carico delle ossa lunghe( femore, omero, tibia ecc.) possono evidenziarsi delle pseudofratture; in particolare femore e Tibia.

Le indagini di laboratorio confermano la diagnosi rivelando un elevato tasso di Fosfatasi alcalina nel siero ed un aumento della Idrossiprolinuria. La scintigrafia ossea  con Tecnezio mostra un aumento di captazione nei sidi della lesione. I livelli di calio e fosforo sono normali. La malattia di Paget, può essere confusa con l'Iperparatiroidismo, o con metastasi ossee provocate da ca. alla prostata, per cui è bene fare una diagnosi difefrenziale corretta.

TERAPIA:

Per le lesioni localizzate ed asintomatiche non si richiede alcun trattamento ma solo controlli periodici.

L'impiego di Difosfonati e la calcitonina; con questo ormone viene bloccato direttamente il riassorbimento osseo fermando l'attività degli osteoclasti.e per ridurre i livelli di idrossiprolinuria, nonchè della Fosfatasi alcalina, con riduzione del dolore osseo e la diminuizione della gittata cardiaca.