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LA MALATTIA di PARKINSON

Parliamo, quì, della malattia di  Parkinson; altra patologia neurodegenerativa che per certi asptti si differenzia molto dalla malattia di Alzheimer.

Si tratta di una malattia neurodegenerativa che colpisces   selettivamente alcune vie del sistema nervoso centrale; in particolare i neuroni Aminergici e tra questi quelli della sostanza  nera che è una piccola zona di cellule all'interno; ovvero, nella profondità del sistema nervoso cntrale, e che ha un ruolo importantissimo nel controllo del movimento. Ci sono alcune caratteristiche della malattia che si vedono dal punto di vista neuropatologico, ma che naturalmente sono molto importanti  nello studio della malattia, ma non nella gestione clinica, perchè, richiedono un esame autoptico del cervello. Importante è dire che la malattia di Parkinsono dopo la malattia di Alzheimer è la più frequente patologia neurodegenerativa che colpisce la popolazione che invecchia. Nella popolazione generale, l'incidenza è di 10 - 15 persone per 100.000 per anno ma aumenta fortemente con l'età, tanto che diventa la prevalenza 1-2 per mille e quindi 1,5% - 2% dopo i 65 anni. Questa malattia è stata descritta e scoperta da un neurologo inglese: James Parkinson, nel 1817, e già lui, aveva con  notevole intuizione clinica, definito tutto dal punto di vista clinico, il fatto che è una malattia molto asimmetrica, che inizia quindi, in un lato del corpo e che tende a proseguire nel tempo. Voglio  citare alcune persone molto famose che sosno state colpite da questa malattia: karol Wojtyla Cassius Clay, Dalì, Hitler, e questo ha portato un po', anche alla conoscenza delle persone, che non sono medici, ad avere una loro idea della malattia, che spesso però, è inprecisa, ed è più catastrofica rispetto a quella che è la presentzione nella maggioranza dei casi.

 Quindi, andrebbe fatto  un invito molto importante a chi si ritrova questa diagnosi, ed è quello di attingere informazioni dal proprio medico, dl proprio neurologo di fiducia, rimandando una nvigazione su Internet a epoca un po' più avanzata, in cui ha già fatto i conti con la diagnosi oltre all'impatto emotivo  della diagnosi stessa, perchè su Internet  si trova di tutto e spesso c'è una tendenza definbile masochista nell'identificarsi sempre con situazioni più grvi e che magari non  lo riguardano. Quindi, la malattia è sicuramente una malattia sicuramente progressiva e questa progressione varia molto da individuo a individuo e ha un esordio asimmetrico. L'esordio motorio può essere preceduto anche per anni, da sintomi non motori che a volte riguardano il tono dell'umore con cambiamento della personalità. Poi i sintomi più tipici; ovvero, quelli che sono più riconoscibili come il tremore a riposo, distale,  che interviene in una mano ed ha un aspetto abbastanza caratteristico di apertura e chiusura, come se contassero le pillole, poi, perdita di iniziativa motoria, qualche distturbo di instabilità posturale e della capacità di camminare.

C'è una progressione che alcuni scienziati hanno identificato in un andamento che va dalla parte più bassa del cervello a quella più anteriore più alta; quella più corticale, insomma e che possiamo definirla la parte nobile del nostro cervello; ovvero, la parte che pensa, che fa le associazioni. Questo è un discorso un po' più complicato, ma basti dire che sicuramente, nel tempo, c'è un coinvolgimento complesso del nostro Sistema nervoso centrale. Tanto,

che questa malattia è molto più di una malattia che riguarda solamente il nostro sistema motorio e riguarda sicuramente almeno l'ambito  fisico e il controllo vegetativo dei nostri organi interni.   Alcune di queste dimensioni rappresentano; in particolare nelle fasi iniziali di malattia, il rblema più grosso del paziente. basti pensare alla stispi; soprattutto in tutti i paesi occidentali, legata alla alimentazione e allo stile di vita, ma nel parchinsonismo, a volte, assieme a una gravità che diventa centrale. In questi casi è importante la collaborazione  con il medico internista, il gastroenterologo, al fine di migliorare la qualità di vita del paziente. Poi vi sono altre dimensioni che variano da paziente a paziente; ad esempio con disturbi rspiratori, nonchè un disturbo respiratorio che frequentemente viene sottovalutato, ed è, il dolore osteoarticolare, muscolare, perchè l malattia comporta una rigidità del sistema muscolo - scheletrico, quindi esaspera delle posture già presenti; la qualcosa va gestita con competenza e non sottovalutata. Inoltre vanno considerati quegli  acciacchi che  qualunque persona ha invecchianto, e che magari richiedono pur'anche qualche intervento chirurgico e altre terapie. Anche quì, è importante che i vari specialisti  parlino tra loro, ed evitando al paziente di spostarsi da uno specialista all'altro.

I sintomi si basano su una triade sulla quale viene formulata la diagnosi, e questa triade comprende il sintomo più visibile che è il tremore a riposo; un tremore lento a 4Hz che viene soppresso dal volontario movimento. Questo è il sintomo più riconoscibile, ma non è il sintomo cardinale. Il sintomo cardinale  è quello che in  sua assenza non si può fare diagnosi di M.di Parkinson; ovverosia, la Bradicinesia che si esprime nel rallentamento e l perdita delle iniziatve a muoversi. Poi, altro sintomo importante è la rigidità; che va distinta da quelle si vedono a seguito di una lesione del sistema del motoneurone; nel caso della malattia di Parkinson si tratta di una rigidità plastica; ad esempio, quando si mobilizza un arto si ha una resistenza  sempre  costante come se si mobilizzasse un tubo di piombo e a volte si può sentire una specie di cedimento a scatto dell'articolazione, definito "fenomeno della ruota dentata". Bene, questi tre sintomi sono fondamentali  e molto asimmetrici; infatti, l'esordio asimmetrica è una delle maniglie forti in cui  il neurologo si regge per fare una diagnosi di malattia di parkinson. Più vanti, nella storia della malattia, possono comparire dei disturbi posturali e della deambulazione che in genere compaiono più tardivcamente.

Precocemente  l'ipopimia, ma migrografia,  distonia del piede ( contrattura ), la riduzione del movimento pendolare del braccio, e  l'andatura corta a piccoli passi possono portare il paziente a chiedere  un visita neurologica, quindi l'inizio di un percorso che porta alla diagnosi. Altri sintomi importanti sono quelli non motori: la deprssione; che può essere precedente l'esordio motorio, una riduzione dell'olfatto( non sempre ). Altro tipico disturbo è cuello che in inglese viene chiamato "Rem Behavioural Disorder" Ovvero,  il disturbo comportamentale durante la fase REM del sonno; ovvero, il paziente agisce i sogni, perchè in lui, non è assente la perdita dei toni muscolari, che di norma è nel soggetto sano, appunto per consentire il rilascio muscolare durante la fase REM. Il paziente, quindi, come detto, agisce il sogno, e questo non garba molto al compagno di letto che si dente arrivare qualche calcio e grida. Ebbene, questo è uno dei sintomi che possono precedere la malattia e non solo la malattia di Parkinson ma di altri parkinsonismi, come pure può trattarsi di sintomo isolato. L'evoluzione è una storia  a sè, da soggetto a soggetto. Ci sono delle forme veramente beinigne che vanno  piano piano  nel tempo, e che opportunamnte curate non danno problemi al paziente che può svolgere tranquillamente le sue attività. Dopo alcuni anni la risposta ai rafmaci non viene persa: questo è importante sottolinerlo, perchè  alcuni pazienti ricevono alcune informazioni fuorvianti, e credono che dopo 5-10 anni non c'è più risposta ai farmaci; non è così, perchè la rispota ai farmaci viene mantenuta per tutta la vita: Diventa un po' più complessa da gestire perchè possono comprire delle fluttuazioni, delle discinesie; cioè, dei movimenti involontari nei gesti e dei momenti in cui si perde la risposta ai farmaci, ma questo avviene raramente e comunque, dopo parecchi anni di malattia, e in buona parte si gestisce bene, ricalibrndo la terapia.

DIAGNOSI:

Per la diagnosi ci si avvale di alcune tecniche di immaging da supporto. Almeno una volta nella vita, quasi tutti i neurologi chiedono una Risonanza magnetica del cervello, soprattutto per escludere cause secondarie, che però, quando la storia è tipica sono veramente improbabili. In alcuni casi, oggi, ed è alquanto abusato l'utilizzo, è la scintigrafia cerebrale che usa un tracciante che marca il circuito Dopaminergico. Questa metodica in genere non la si usa, se non quando  necessita, per alcuni casi in cui c'è la diagnosi differenziale di una forma di tremore atipico. La malattia di Parkinson fa parte di uno spettro di malattie  molto più ampio, che vanno da forme vascolari croniche, in cui c'è un'alterazione del sistema di controllo del movimento, ma che non ha una causa degenerativa, bensì deriva da multipli insulti ischemici che si sono verificati nel tempo in aree cruciali del Sistema nervoso centrale: il cosiddetto parkinsonismo lacunare oppure a malattie molto più rare come la malattia di Wilson, l'atrofia multistemica e infine, c'è un parknsonismo correlato all'uso di farmaci che bloccano i recettori post-sinaptici, per la Dopamina. Quindi, bisogna stare attenti a parlare di malattia di Parkinson, quando invece si cela in realtà; talvolta, un parkinsonismo un po' diverso.

TERAPIA.

Oggi prevede una serie di farmaci che si usano nelle fasi iniziali della storia della malattia, e poi, ci sono delle strategie di 2° livello se la malattia diventa difficile da gestire e non bastano i farmaci per bocca. Si possono, quindi adottare strtegie più complesse in cui si somministrano i farmaci direttaemente all'interno del sistema  digestivo del pazinte o si ricorre a metodiche chirurgiche che consentono di modulare l'attività delle zone del cervello coinvolte nel controllo motorio, attraverso stimolatori. I farmaci sono efficaci, sia pure ognuno presenti i suoi pro e i suoi contro.

Per impostare una terapia è importante che il neurologo ascolti il pziente. Egli deve avere chiare quali sono le sue aspettative, qual'è il suo ruolo fmiliare, nel lavoro ecc. Deve discutere  e decidere insieme al paziente e ai suoi familiari, sugli effetti collaterali motori dei farmaci. Non di rado capita, che il paziente racconti la sua giornata al suo neurologo e nel distinguere il tremore dai movimenti  eccessivi incontra non poca difficoltà.

Un ultima cosa importntissima, è di evitare di assumere atteggiamenti catastrofistici nei riguardi del paziente, e che fra l'altro, non avrebbero alcun senso.