SINDROME DEL QTLungo

IL CUORE


 Il cuore funziona come una pompa aspirante e premente, capace di produrre una pressione sufficiente a permettere la circolazione del sangue ed è autostimolato da impulsi elettrici .Il cuore come tutti i muscoli è capace di contrarsi sfruttando l'energia prodotta dall’ossidazione di sostanze energetiche (come acidi grassi, carboidrati) in presenza di ossigeno.Per quanto riguarda il sistema di eccitazione e di conduzione del potenziale d'azione all'interno del cuore si verifica un comportamento leggermente differente rispetto alle altre cellule del corpo.All'interno del cuore si hanno due tipi di sviluppo del potenziale elettrico: uno riguarda le fibre atriali e ventricolari, un altro riguarda le cellule del nodo seno-atriale (dette cellule pacemaker).Le fibre atriali e ventricolari devono comportarsi in maniera simile alle fibre muscolari, ma dovranno anche assicurare un alto rendimento della pompa cardiaca; il nodo seno-atriale si comporta in maniera diversa da qualsiasi altra fibra, poiché deve assicurare principalmente la generazione del potenziale d'azione.Questo comportamento particolare ha una spiegazione fisiologica: le fibre atriali e ventricolari devono comportarsi in maniera simile alle fibre muscolari, ma dovranno anche assicurare un alto rendimento della pompa cardiaca; il nodo seno-atriale si comporta in maniera diversa da qualsiasi altra fibra, poiché deve assicurare principalmente la generazione del potenziale d'azione.Nelle cellule pacemaker nasce il ritmo cardiaco vero e proprio. Per questo motivo il comportamento di dette cellule differisce in maniera consistente rispetto a quella di ogni altra cellula e conseguentemente il comportamento elettrico assume delle modalità particolari: esse non possiedono un vero e proprio potenziale di riposo.Tra un potenziale d'azione ed un altro si registra una progressiva depolarizzazione della cellula partendo da un valore di circa -65 mV, la depolarizzazione prosegue verso lo zero, come se dovesse raggiungere un potenziale di riposo, ma prima che si possa stabilizzare raggiunge il potenziale soglia (-50 mV), dopo il quale parte il picco del potenziale d'azione.Il cuore, espletando una di quelle attività del corpo che sono necessarie alla vita, è regolato in alcune sue funzioni dal sistema nervoso autonomo, che agisce indipendentemente dalla nostra volontà.La frequenza standard del cuore è definita a 72 battiti al minuto. Una frequenza compresa tra 60 e 100 battiti al minuto è considerata fisiologica; una frequenza inferiore ai 60 bpm viene chiamata bradicardia; una frequenza superiore ai 100 bpm è definita tachicardia.Non sempre le bradicardie o le tachicardie sono patologiche (ad esempio si verifica una tachicardia fisiologica nell'attività fisica).La diagnosi di molte patologie cardiache può essere confermata attraverso l'elettrocardiogramma (ECG), uno degli esami cardiologici più importanti.  Schema di un elettrocardiogramma
Il principio su cui si basa la misurazione dell'attività elettrica del cuore è prettamente fisiologico: l'insorgere degli impulsi nel miocardio porta alla generazione di differenze di potenziale, che variano nello spazio e nel tempo e che possono essere registrate tramite degli elettrodi. La registrazione della ddp da parte di elettrodi posti sulla superficie corporea avviene grazie alla conducibilità dei liquidi interstiziali del corpo umano. Il tracciato elettrocardiografico rappresenta il metodo più facile, meno dispendioso e più pratico per osservare se l'attività elettrica del cuore è normale oppure se sono presenti patologie di natura meccanica o bioelettrica. Il normale tracciato ECG presenta un aspetto caratteristico che varia soltanto in presenza di problemi. Il tracciato è caratterizzato da diversi tratti denominati onde, positive e negative, che si ripetono ad ogni ciclo cardiaco.Onda P: è la prima onda che si genera nel ciclo, e corrisponde alla depolarizzazione degli atri. È di piccole dimensioni, poiché la contrazione degli atri non è cosi potente. La sua durata varia tra i 60 e i 100 ms.Complesso QRS: si tratta di un insieme di tre onde che si susseguono l'una all'altra, e corrisponde alla depolarizzazione dei ventricoli. L'onda Q è negativa e di piccole dimensioni; la R è un picco molto alto positivo; la S è un'onda negativa anch'essa di piccole dimensioni. La durata dell'intero complesso è compresa tra i 60 e 90 ms.Onda T: rappresenta la ripolarizzazione dei ventricoli. Non sempre è identificabile, perché può anche essere di valore molto piccolo.Onda U: è un'onda che non sempre è possibile apprezzare in un tracciato, dovuta alla ripolarizzazione dei muscoli papillari.Il tracciato ECG viene compilato su carta millimetrata, che scorre nell'elettrocardiografo ad una velocità di 25 mm al secondo, quindi cinque lati di quadrati da 5 mm rappresentano 1 secondo. È quindi facile immaginare come si può immediatamente ricavare la frequenza cardiaca, valutando quanto tempo passa tra un ciclo e l'altro (si misura il tempo intercorso tra due complessi QRS). A solo titolo di esempio se abbiamo un complesso ogni 4 quadrati da 5 millimetri, significa che la nostra frequenza è attorno ai 75 battiti al minuto. Ovvero, visto che ogni quadrato da 5 mm corrisponde a 0.2 sec e, quindi, 4 quadrati a 0.8 sec, basterà dividere 60 sec (1 minuto) per 0.8 sec per ottenere la frequenza di 75 battiti al minuto, appunto.
 Quando si verifica una insufficiente irrorazione sanguigna del miocardio, questo deprime i suoi processi metabolici in quanto: c'è mancanza di ossigeno, si produce un eccesso ristagnante di anidride carbonica e il materiale nutritizio viene a mancare. In questi casi, dapprima il tessuto miocardico limita le proprie prestazioni (ischemia), ma se l'apporto di nutrizione si prolunga nel tempo si arriva alla morte del tessuto miocardico (infarto). In questi casi la ripolarizzazione delle membrane si verifica solo parzialmente o non si verifica più. Sul tracciato ECG l'infarto e l'ischemia sono caratterizzati da anomalie riguardanti le onde Q, i segmenti ST e le onde T.In condizioni normali abbiamo onde Q molto piccole, che sono dovute alla depolarizzazione del setto interventricolare che si verifica da sinistra verso destra, quindi le forze elettriche sono in allontanamento dal ventricolo sinistro (la penna si muove verso il basso). Poiché il setto è sottile, le forze che si generano sono di breve durata (0,04 secondi) e di piccola ampiezza (profondità inferiore al 25% dell'altezza dell'onda R). In caso di miocardio infartuato, esso non produce potenziali elettrici, pertanto le forze elettriche che si dirigono verso l'elettrodo (e che producono movimenti della penna verso l'alto) sono molto ridotte o assenti. La zona non infartuata, in questo modo, ha un'attività più preponderante che tende ad allontanarsi dall'elettrodo, che quindi registra forti potenziali negativi, che si traducono in un'ampia onda Q. Un'onda Q significativa, indicante un probabile infarto, ha una durata maggiore di 0,04 secondi e/o una profondità maggiore di un quarto dell'ampiezza dell'onda R corrispondente.L'ischemia produce un sottoslivellamento del segmento ST, associato talvolta all'inversione dell'onda T, il tutto dovuto ad anormalità nell'iperpolarizzazione.  Fibrillazione ventricolare
La fibrillazione ventricolare è causata da impulsi cardiaci che si scatenano all'interno del miocardio, che portano, dapprima all'eccitazione di una parte del miocardio e poi ad una continua e progressiva rieccitazione delle parti ventricolari che precedentemente erano state eccitate. In questo modo è impossibile che si verifichi una contrazione coordinata della massa cardiaca e questo impedisce che il sangue possa essere pompato in maniera opportuna. Le camere ventricolari non si riempiono, né si svuotano, rimanendo in uno stato di contrazione parziale. Il perdurare di questa condizione per un periodo superiore ai 4-5 secondi, a causa della mancanza di flusso ematico a livello cerebrale, porta alla perdita di coscienza; dopo pochi minuti i tessuti vanno in ischemia e sopraggiunge la morte. Il tracciato ECG della fibrillazione ventricolare è caratterizzato da complessi QRS organizzati, ma non c'è mai un ritmo regolare. nelle prime fasi del fenomeno, il miocardio tende a contrarsi in maniera simultanea, portando onde irregolari, dopo pochi minuti l'ECG mostra onde molto irregolari a basso voltaggio.La fibrillazione ventricolare è stata descritta come "attività caotica, asincrona e frazionata del cuore"Una definizione più completa è quella di una "attività elettrica turbolenta e disorganizzata del cuore tale da causare un cambiamento continuo in forma, ampiezza e direzione del tracciato elettrocardiograficoLa fibrillazione ventricolare si verifica più frequentemente in soggetti predisposti e, nella maggior parte dei casi, è la manifestazione di una patologia ischemica cardiaca. La fibrillazione ventricolare si ha anche in pazienti affetti da cardiomiopatia, miocardite ed altre patologie a carico del cuore. Sono stati riportati casi di FV dovuti a scompenso elettrolitico ed overdose di sostanze cardiotossiche. Esistono tuttavia casi in cui la FV si verifica in assenza di altre patologie o cause evidenti, in questi casi si parla di fibrillazione ventricolare idiopatica.La fibrillazione ventricolare idiopatica avviene con un'incidenza stimata dell'1% del totale degli arresti cardiaci extraospedalieri, nel 3%-9% delle fibrillazioni ventricolari non legate ad infarto del miocardio, e nel 14% delle FV in pazienti di età inferiore a 40 anni [Viskin S et al 1990].Alcune sindromi recentemente descritte, come la sindrome del Qt Lungo e di Brugada, potrebbero fornire indizi per comprendere meglio i meccanismi alla base delle aritmie ventricolari.Nella sindrome di Brugada, si possono osservare nell'ECG risultante alcune modifiche tra le quali il blocco RBBB e l'elevazione del tratto ST dei contatti V1-V3, con una aumentata predisposizione alla morte cardiaca improvvisa .L'importanza di queste osservazioni è che le teorie che cercano di spiegare la fisiopatologia e l'elettrofisiologia di questi disturbi devono tener conto dei casi di fibrillazione ventricolare in soggetti con un cuore apparentemente sano. Risulta evidente che ci siano dei meccanismi che non siamo ancora riusciti completamente a comprendere. Sono in fase di sperimentazione nuove teconologie che permettano di compiere passi avanti in questo processo di comprensione.La condizione può talvolta essere risolta da una scarica di corrente elettrica generata da un defibrillatore. In alcuni casi, quando non sia disponibile un defibrillatore, una FV precoce può essere convertita in un ritmo efficace con un pugno precordiale. Alcuni antiaritmici, come l'amiodarone e la lidocaina possono aiutare, ma a differenza della fibrillazione atriale, la FV raramente si risolve senza un defibrillatore,che tuttavia non è sempre efficace.In pazienti ad alto rischio di fibrillazione ventricolare si è dimostrato utile l'uso di un defibrillatore-cardioversore impiantabile.     Asistolia
L'asistolia è un'eventualità più grave della fibrillazione, poiché quest'ultima è a volte espressione di un evento elettrico casuale e risulta compatibile con la vita se trattata immediatamente.L'asistolia invece si associa ad un danno miocardico massiccio, in questo caso nessun ritmo può essere generato o sostenuto dai ventricoli; si verifica quando l'attività fibrillatoria è insostenibile a causa del mancato apporto di sostanze che provvedano al nutrimento del miocardio.Il tracciato dell'ECG presenta solamente le onde P, mentre il resto del tracciato è una linea piatta, ciò indica ancora un'attività residua degli atri, ma una totale assenza di attività da parte dei ventricoli.È una condizione che determina, in breve tempo,arresto cardiaco e decesso molto rapido.