L’incidenza cumulativa di sviluppo degli inibitori nella emofilia A grave: confronto fra FVIII plasmaderivato versus FVIII ricombinante ( 2011 )I pazienti affetti da emofilia A richiedono infusioni del fattore VIII ( FVIII ) per prevenire e trattare gli episodi emorragici. Attualmente, la complicanza più grave e impegnativa della terapia sostitutiva con FVIII è rappresentata dallo sviluppo di allo-anticorpi contro lo stesso FVIII ( inibitori ). Diversi studi hanno indagato se la tipologia di FVIII utilizzato ( [...] Leggi articolo completoEmofilia forma grave: la profilassi con il fattore VIII ricombinante può prevenire i danni articolari e ridurre le emorragieNon sono note strategie efficaci per prevenire l’artropatia nell’emofilia grave.Bambini con grave emofilia di tipo A sono stati assegnati in maniera casuale a ricevere infusioni a cadenza regolare del fattore VIII ricombinante ( profilassi ) o uno schema di infusioni episodiche di almeno 3 dosi per un totale di almeno 80 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo al momento d [...] Leggi articolo completoEmofilia: quadro clinico ed epidemiologia L'emofilia è una malattia, congenita ed ereditaria, del sangue, in cui vi è una produzione ridotta o assente di alcuni fattori plasmatici della coagulazione ( fattore VIII nell'emofilia A e fattore IX nell'emofilia B ).La gravità dell’emofilia dipende dal tipo di difetto genetico e quindi dal grado di mancanza del fattore della coagulazione.I p [...] Leggi articolo completo
Malattie rare: emofilia
L’incidenza cumulativa di sviluppo degli inibitori nella emofilia A grave: confronto fra FVIII plasmaderivato versus FVIII ricombinante ( 2011 )I pazienti affetti da emofilia A richiedono infusioni del fattore VIII ( FVIII ) per prevenire e trattare gli episodi emorragici. Attualmente, la complicanza più grave e impegnativa della terapia sostitutiva con FVIII è rappresentata dallo sviluppo di allo-anticorpi contro lo stesso FVIII ( inibitori ). Diversi studi hanno indagato se la tipologia di FVIII utilizzato ( [...] Leggi articolo completoEmofilia forma grave: la profilassi con il fattore VIII ricombinante può prevenire i danni articolari e ridurre le emorragieNon sono note strategie efficaci per prevenire l’artropatia nell’emofilia grave.Bambini con grave emofilia di tipo A sono stati assegnati in maniera casuale a ricevere infusioni a cadenza regolare del fattore VIII ricombinante ( profilassi ) o uno schema di infusioni episodiche di almeno 3 dosi per un totale di almeno 80 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo al momento d [...] Leggi articolo completoEmofilia: quadro clinico ed epidemiologia L'emofilia è una malattia, congenita ed ereditaria, del sangue, in cui vi è una produzione ridotta o assente di alcuni fattori plasmatici della coagulazione ( fattore VIII nell'emofilia A e fattore IX nell'emofilia B ).La gravità dell’emofilia dipende dal tipo di difetto genetico e quindi dal grado di mancanza del fattore della coagulazione.I p [...] Leggi articolo completo