Il Gargano disse che

Ha istituito anche il Centro Regionale per la Ricerca e la Cura dei Tumori Rari presso l’IRCCS oncologico “Giovanni Paolo II” di Bari chiamandolo “Maria Ruggieri” (l’Istituto infatti è già stato individuato come Centro HUB istituzionale della Rete Oncologica Pugliese (ROP) ed ospita la Consulta e l’UCOR).

Il Centro Maria Ruggieri sarà un nodo della Rete Oncologica Pugliese collegato in via sperimentale per gli aspetti assistenziali con la rete regionale delle Malattie rare. A tal proposito dovrà essere definito l’assetto organizzativo e  gestionale su indicazione del Centro  e in base alle peculiari necessità della patologia oncologica rara per una efficace gestione del paziente affetto da tumore raro, garantendo la prossimità assistenziale.

Successivamente, con un’altra deliberazione, la Giunta procederà alla istituzione della rete regionale e all’approvazione dei PDTA previsti dall’Accordo. La Conferenza Stato-Regioni ha infatti previsto la creazione di 12 percorsidiagnostico-terapeutici assistenziali (PDTA) riguardante i seguenti tipi di tumore raro:

1) Tumori rari della cute (carcinoma degli annessi cutanei) e melanoma non cutaneo (tutti)

2) Tumori rari del torace (neoplasie timiche, mesotelioma, tumori della trachea)

3) Tumori rari urogenitali (tumori della pelvi renale, tumori dell'uretere e dell'uretra, tumori del pene) e tumori dell'apparato genitale maschile (tutti)

4) Tumori rari dell'apparato genitale femminile (tumori non epiteliali dell'ovaio, tumori della vagina, tumori della vulva)

5) Tumori neuroendocrini (tutti)

6) Tumori rari dell'apparato digerente (tumori epiteliali dell'intestino tenue, carcinoma dell'ano, tumori delle vie biliari)

7) Tumori delle ghiandole endocrine (tutti)

8) Sarcomi (tutti)

9) Tumori del sistema nervoso centrale (tutti)

10) Tumori rari della testa e del collo (tutti, tranne il carcinoma della laringe e dell'ipofaringe)

11) Tumori rari ematologici (tutti, tranne i linfomi)

12) Tumori pediatrici (tutti gli istotipi propri dell'età pediatrica)

Per la loro rilevanza e complessità i tumori rari costituiscono un’area prioritaria di sanità pubblica tanto da essere frequentemente trattate in ambito normativo sia regionale che nazionale (vedi LEA, PSN e PSR). L'Unione Europea ha scelto di definire “rari” i tumori con un'incidenza inferiore a 6 casi su 100.000 persone. In Italia 198 neoplasie rientrano in questo criterio e, secondo il rapporto 2016 dell’associazione italiana dei registri tumori (AIRTUM http://www.registri-tumori.it/cms/it/Rapp2015), i tumori rari arrivano a circa il 25% di tutti i tumori.

In termini numerici, pertanto, si tratta di 89.000 nuovi casi all’anno e di circa 900.000 persone viventi che hanno una diagnosi di tumore raro.

I tumori rari richiedono procedure diagnostico-terapeutiche complesse, competenze ed interventi multidisciplinari specifici e un'assistenza specialistica continuativa. Tali competenze possono essere presenti solo in centri di riferimento collegati tra loro a formare quelle che si chiamano “reti” o “network” dedicati.

Nel corso del 2017 sono state, inoltre, costituite le “reti europee” (ERNs) per i tumori rari e solo alcuni Centri italiani hanno ottenuto tale riconoscimento.

Per essere riconosciuti ERN i Centri devono avere un’organizzazione adatta per la presa in carico globale e continuativa del paziente e in grado di dare risposta ad ogni suo problema di salute; devono, inoltre, dimostrare di avere competenza, esperienza, capacità di gestire informazione e  collegamenti con le altre strutture sociosanitarie e con le Associazioni dei malati. Le ERN, infine, devono essere in grado di gestire registri di patologia e teleconsulenze. La Puglia, al momento, non ha Centri ERN per i tumori rari dell’adulto. Una nuova call per nuove candidature verrà proposta a breve. I Centri che aspirano a tale riconoscimento, pertanto, si devono far trovare pronti e ben organizzati.

La Regione Puglia è caratterizzata da una elevata incidenza di migrazione sanitaria per tumore raro raggiungendo punte fino al 20% per i sarcomi delle parti molli e dell’osso.