Negli ultimi anni, molte risorse Internet sono state riempite di articoli sui pericoli e sui benefici dei prioni. Queste molecole controverse rappresentano una classe speciale di agenti infettivi (proteine ​​con una struttura modificata che non contengono acidi nucleici). La loro proprietà è la capacità di aumentare il numero con l’aiuto di cellule viventi, come i virus. I prioni possono anche causare malattie che colpiscono principalmente il sistema nervoso.

Cosa sono le malattie da prioni?

Le malattie da prioni (prionopatie) sono un gruppo di malattie con un meccanismo neurodegenerativo che non possono essere curate. Sotto l’influenza di fattori sconosciuti (sia congeniti che acquisiti), la normale proteina prionica cellulare cambia forma e diventa patologica. Si ritiene che tali malattie possano verificarsi a seguito di mutazioni genetiche: meno spesso l’infezione avviene attraverso il contatto con il materiale biologico di una persona malata.

I prioni appena formati si accumulano nel corpo, causando la comparsa dei sintomi principali. Questo può richiedere molti anni, quindi l’età media del malato è sempre di almeno 30 anni. Il ritorno inverso della proteina alla sua forma normale è impossibile: quindi tutte le malattie causate dai prioni sono fatali. Quando si esamina il midollo di un paziente con una malattia simile, vengono rilevati cambiamenti morfologici: il cervello ha una struttura spugnosa con molti forellini microscopici.

Kuru: meccanismo e sintomi dell’infezione

Kuru è una delle prionopatie più rare. Fino alla metà del secolo scorso, il kuru veniva spesso trovato tra la popolazione indigena della Papua Nuova Guinea. I membri della tribù avevano la tradizione di mangiare parti del corpo di un defunto: si credeva che in questo modo le sue forze venissero trasferite ai parenti del defunto. Molto spesso, donne e bambini sono stati colpiti dalla malattia, poiché sono stati loro a ottenere l’organo più infetto da prioni: il cervello.

Kuru è pericoloso perché i primi segni della malattia possono comparire anche 20-50 anni dopo l’utilizzo di materiale biologico infetto. I principali sintomi della malattia:

• movimenti spontanei incontrollati del corpo e degli arti sotto forma di spasmi;
• risate involontarie e sorriso sardonico;
• sbalzi d’umore improvvisi;
• demenza rapidamente progressiva e disorientamento nello spazio.

L’aspettativa di vita media dei pazienti con kuru non supera un anno. Ciò è dovuto al progressivo danneggiamento del sistema nervoso.

Morbo di Creutzfeldt-Jakob

<img width="100%" alt="Malattia di Crutzfeldt-Jakob" src="https://medaboutme.ru/upload/medialibrary/8eb/shutterstock_136007282.jpg" height="667" title="Malattia di Crutzfeldt-Jakob"

Questa patologia nel 90% dei casi è causata dal consumo di carne bovina infetta, meno spesso la causa dello sviluppo della malattia di Creutzefeld-Jakob è l’ereditarietà di un gene mutante (dal 5 al 15%). La malattia è più comune negli uomini di età superiore ai 45-60 anni. La malattia si sviluppa gradualmente: in primo luogo, il paziente presta attenzione al deterioramento della memoria, una diminuzione della capacità di concentrazione. La confusione di coscienza ei movimenti spontanei di vari gruppi muscolari si uniscono gradualmente, l’andatura è disturbata. La diagnosi della malattia viene effettuata mediante TC, risonanza magnetica, elettroencefalografia. In media, dal momento in cui si verificano le prime manifestazioni al momento della morte, passano da 5 mesi a 2,5 anni.

Insonnia mortale: perché il cervello soffre?

Un’altra forma, non meno rara di premium è l’insonnia fatale. Ogni persona almeno una volta nella sua vita ha riscontrato una violazione del sonno comune, che si verifica quando un regime familiare sta fallendo. Tuttavia, l’insonnia fatale è un altro stato perfetto che porta a una lenta distruzione non solo del sistema nervoso, ma anche della psiche umana. Le principali manifestazioni della malattia:

• Disturbi del sonno;
• attacchi di panico e una tendenza all’isteria;
• allucinazioni e assurdità;
• L’impossibilità di self -service;
• comportamento inadeguato e aggressivo;
• aumento della pressione sanguigna.

La morte si verifica 9-70 mesi dopo la rilevazione dei primi sintomi.

Prionopatia con alterata sensibilità alle proteasi

Questa prionopatia è una delle malattie recentemente scoperte associate alla formazione di una proteina anomala nel corpo. Secondo le statistiche, colpisce circa 2-4 persone ogni 100 milioni di persone. L’età media dei pazienti è di 70 anni. Questa prionopatia si basa su un cambiamento nella sensibilità dei prioni all’azione degli enzimi del corpo – proteasi. Ciò porta ad un aumento della degradazione delle proteine ​​​​anomale e alla progressione della malattia. Tale prionopatia inizia con i cambiamenti nella psiche del paziente: diventa aggressivo, scoppi di rabbia e rabbia si alternano ad attacchi di euforia, la parola è disturbata, la coordinazione ne risente. I pazienti perdono gradualmente la capacità di comunicare e prendersi cura di sé. L’aspettativa di vita delle persone con questa malattia non supera i 24 mesi.

Malattia di Gerstmann-Streussler-Scheinker

La prionopatia di Gerstmann-Streussler-Scheinker è ereditaria. Una caratteristica di questa malattia è un esordio precoce (sotto i 40 anni), nonché un decorso relativamente lento. I pazienti lamentano goffaggine, disturbi dell’andatura, perdita dell’udito. Inoltre, prima di tutto, la parola soffre: il paziente non può formulare chiaramente frasi, perde costantemente il pensiero nel suo ragionamento. Il sistema muscolare viene gradualmente colpito, può svilupparsi una completa immobilità degli arti superiori. La morte di solito si verifica entro 5 anni dalla diagnosi per disfunzione dei muscoli respiratori o complicanze correlate (polmonite, cancrena).

Esiste una prevenzione delle malattie da prioni?

Non è possibile proteggere il cervello umano dalla prionopatia ereditaria. Tuttavia, nel caso della forma acquisita della malattia, si raccomanda di seguire alcune regole di sicurezza (soprattutto per le persone che sono in un modo o nell’altro a contatto con materiale biologico), che riducono il rischio di malattia. La prevenzione della prionopatia comprende:

• uso dei dispositivi di protezione individuale (mascherine, guanti, tute protettive);
• autoclavaggio di articoli riutilizzabili ad alta temperatura per un’ora;
• trattamento chimico di strumenti (utilizzando idrossido di sodio) che sono venuti a contatto con materiali biologici.