Endocrinologia – Feocromocitoma & Gravidanza

Il feocromocitoma o paraganglioma ( noto collettivamente come PPGL ) nelle donne in gravidanza può portare a gravi complicazioni e morte a causa dell’eccesso di catecolamine associato – Sono stati identificati i fattori associati agli esiti materni e fetali nelle donne con PPGL durante la gravidanza

È stato condotto uno studio multicentrico e retrospettivo su pazienti con PPGL e gravidanza tra il 1980 e il 2019 nel Registro IPPR ( International Pheochromocytoma and Pregnancy Registry ), ed è stata eseguita una revisione sistematica degli studi pubblicati tra il 2005 e il 2019 su almeno 5 casi.

I criteri di inclusione erano la gravidanza dopo il 1980 e PPGL prima o durante la gravidanza o entro 12 mesi dopo il parto.

Gli esiti di interesse erano la morte materna o fetale e gravi complicanze cardiovascolari materne dovute all’eccesso di catecolamine.
Le potenziali variabili associate a questi esiti sono state valutate mediante regressione logistica.

La revisione sistematica ha identificato 7 studi ( riferiti a 63 gravidanze in 55 pazienti ) che soddisfacevano i criteri di ammissibilità ed erano di qualità adeguata.
Ulteriori 197 gravidanze in 186 pazienti sono state identificate nell’International Pheochromocytoma and Pregnancy Registry.

Dopo aver escluso 11 gravidanze a causa di una potenziale sovrapposizione, la coorte finale ha incluso 249 gravidanze riguardanti 232 pazienti con PPGL.

 

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Teprotumumab per i pazienti con malattia oculare tiroidea attiva

La malattia oculare tiroidea manifesta infiammazione e proptosi e diplopia resistenti al trattamento.
Teprotumumab ( Tepezza ), un anticorpo monoclonale che inibisce il recettore del fattore di crescita 1 insulino-simile ( IGF-1R ), è stato approvato negli Stati Uniti il 21 gennaio 2020, sulla base di due studi randomizzati.
In una analisi è stata valutata la risposta aggregata a breve e lungo termine a Teprotumumab dai due studi, concentrandosi su proptosi e diplopia.

Sono stati analizzati gli esiti integrati e i dati di follow-up di due studi randomizzati, in doppio cieco, controllati con placebo, multicentrici, condotti in 28 centri specializzati di riferimento accademici per la malattia oculare tiroidea o cliniche orbitali, o entrambi, in Europa e negli Stati Uniti.

I partecipanti erano pazienti adulti con diagnosi di malattia di Graves e malattia oculare attiva della tiroide da moderata a grave ( punteggio di attività clinica CAS maggiore o uguale a 4 ).
I pazienti hanno ricevuto 8 infusioni endovenose di Teprotumumab ( 10 mg/kg di peso corporeo per la prima infusione, 20 mg/kg per le infusioni successive ) oppure placebo ogni 3 settimane.
La visita finale dello studio è stata alla settimana 24, 3 settimane dopo l’infusione finale.

Nella analisi, l’esito primario prespecificato era la differenza tra i gruppi dal basale alla settimana 24 nella proporzione di pazienti con una risposta della proptosi ( riduzione di 2 mm o più nell’occhio dello studio senza deterioramento simile nell’altro occhio alla settimana 24 ) stratificando per assenza di uso di tabacco e uso attuale. CONTINUA:  https://www.endocrinologia.net/articolo/teprotumumab-riduce-la-proptosi-e-la-diplopia-nellorbitopatia-di-graves   ENDOCRINOLOGIA XAGENA: ENDOCRINOLOGIA.NET 

 

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