Malattia di Shulman, cause e sintomi negli adulti, trattamento

La malattia di Shulman (un altro nome è fascite eosinofila diffusa) è una malattia autoimmune del tessuto connettivo che colpisce la pelle, i muscoli, ecc. Nel corso di questa malattia la pelle si ispessisce formando la cosiddetta "buccia d'arancia". Descrizione della malattia di Shulman La malattia prese il nome dal reumatologo americano L. Shulman, che per primo la descrisse e identificò una malattia indipendente a metà degli anni '70 del XIX secolo. La malattia di Shulman è una malattia molto rara. Ad oggi, solo circa 150 casi sono stati segnalati in tutto il mondo. In Russia sono stati registrati solo pochi casi isolati. Molto spesso, questa malattia colpisce uomini di età compresa tra 25 e 60 anni. La malattia di Shulman è caratterizzata da gonfiore delle braccia e delle gambe, dolori muscolari e articolari. In caso di trattamento tempestivo, le condizioni del paziente di solito migliorano e si può sperare in una guarigione completa. Se la malattia non è stata diagnosticata correttamente e il trattamento non è stato eseguito, aumenta il rischio di ridotta mobilità degli arti, fino alla disabilità.

Cause della malattia di Shulman

Le cause della malattia di Shulman sono ancora sconosciute, poiché la ricerca medica in corso non ha ancora prodotto risultati. A causa del fatto che in coloro che soffrono di questa malattia è stato trovato un alto livello di gammaglobuline, i medici sono giunti alla conclusione che nel corpo dei pazienti ci sono disturbi immunitari che portano all'aggressività nei confronti dei propri tessuti e all'infiammazione. È generalmente accettato che il rischio di malattia di Shulman aumenti in presenza di fattori quali:

1. operazioni o infortuni;
2. attività fisica seria;
3. reazioni causate da vari allergeni;
4. fatica;
5. infezioni;
6. eredità;
7. patologia del sangue;
8. ipotermia.

Sintomi della malattia di Shulman

La fase iniziale è caratterizzata da segni come:

• malessere generale;
• condizione di subfebbrile;
• mialgia;
• artralgia.

Allo stesso tempo inizia un forte e doloroso gonfiore delle estremità (piedi, stinchi, mani, avambracci). Inoltre, l'edema può, in rari casi, passare ad altre parti del corpo: viso, collo, fianchi. I fuochi della malattia si trovano sia in modo asimmetrico che simmetrico. Possono essere singoli o multipli. La pelle nei punti di edema è tesa e allo stesso tempo c'è l'effetto di una buccia d'arancia. I pazienti di solito lamentano bruciore, prurito, tensione della pelle. Sulla pelle compaiono iperpigmentazione e lucentezza specifica. Dopo che l'infiammazione è passata ai muscoli e alle articolazioni, iniziano a comparire contratture in flessione, a seguito delle quali gli arti si muovono e si piegano con grande difficoltà, il paziente ha difficoltà a camminare, salire le scale, ecc.

Metodi per la diagnosi della malattia di Shulman

A causa del fatto che la fascite eosinofila diffusa è una malattia molto rara, la medicina ha difficoltà a diagnosticarla. Di norma, se si sospetta questa malattia, è necessario un esame da parte di un reumatologo. Per escludere la possibilità di malattie della pelle con sintomi simili, dovresti anche contattare un dermatologo. Per ottenere una diagnosi accurata, è necessario eseguire i seguenti test:

1. biopsia cutanea;
2. biopsia muscolare;
3. biopsia della fascia muscolare;
4. analisi del sangue generale;
5. fattore anucleare;
6. fattore reumatoide.

A causa di segni simili, è molto importante diagnosticare con precisione la malattia di Shulman e assicurarsi che non si tratti di malattie come:

1. dermatomisite;
2. sclerodermia;
3. scleredema di Bushke;
4. fibromiosite;
5. tendovaginite;
6. artrite;
7. dermatite allergica, ecc.

Trattamento della malattia di Shulman

Prima viene fatta la diagnosi, maggiori sono le possibilità di un esito positivo del trattamento. Tuttavia, in questo caso, la terapia richiederà un periodo abbastanza lungo. Per fermare i processi infiammatori, gli ormoni steroidei possono essere utilizzati insieme a farmaci e agenti antinfiammatori non steroidei progettati per bloccare i recettori H. È anche possibile utilizzare farmaci mirati contro lo sviluppo di tumori e sopprimere le risposte immunitarie. In casi estremi, viene utilizzata la purificazione del sangue dovuta all'emosorbimento. Per la terapia volta a ridurre l'infiammazione si utilizza il dimexide, ultrafonoforesi del sale disodico dell'acido etilendiamminotetraacetico. Dopo che l'esacerbazione della malattia di Shulman è passata, al paziente vengono prescritti massaggi, terapia fisica, caldi bagni terapeutici. Nel caso di una diagnosi tempestiva e di una stretta osservanza delle prescrizioni mediche, i pazienti notano miglioramenti significativi un anno dopo l'inizio del trattamento.

Prevenzione della malattia di Shulman

Non è possibile parlare della prevenzione di questa patologia in connessione, poiché il suo meccanismo di sviluppo non è stato ancora completamente studiato. Le raccomandazioni generali includono:

• condurre uno stile di vita sano;
• evitare l'eccessiva attività fisica;
• evitando forti stress.