La fibroelastosi endocardica non è una malattia molto comune caratterizzata da un decorso grave. L'essenza di questo processo patologico sta nel fatto che il guscio interno del cuore in uno o più dei suoi dipartimenti si addensa diffusamente a causa della crescita del tessuto connettivo. Da un punto di vista clinico, questa patologia è accompagnata da gravi disturbi nel lavoro del sistema cardiovascolare. La prognosi per questa condizione è sempre grave. Un numero molto elevato di casi termina con la morte a causa di insufficienza cardiaca, tromboembolia di vari vasi, difetti cardiaci e così via.
La fibroelastosi endocardica è anche chiamata fibrosi endomiocardica. Questa malattia può essere congenita o acquisita. Come abbiamo già detto, da un punto di vista morfologico, nel cuore, cioè nel suo endocardio e nelle sezioni adiacenti del miocardio, crescono le fibre del tessuto connettivo, che ne interrompono l'attività funzionale. Spesso la forma congenita di questo processo patologico è combinata con altre malformazioni del sistema cardiovascolare. Secondo le statistiche, la prevalenza della fibrosi endomiocardica è di circa dieci casi per mille di tali difetti. Per quanto riguarda la forma acquisita, non ci sono informazioni esatte sulla frequenza della sua comparsa. Tuttavia, si nota che le donne sono in qualche modo più predisposte allo sviluppo di questa malattia.
Allo stato attuale, la questione del motivo per cui si forma la fibroelastosi endocardica è ancora aperta. Sono stati condotti studi nel corso dei quali è stato possibile stabilire una relazione indiretta tra tale danno cardiaco e precedenti infezioni intrauterine. Allo stesso tempo, la massima importanza qui appartiene ai patogeni virali. Un'altra teoria afferma che il ruolo principale nello sviluppo di questo processo patologico è dato alle reazioni autoimmuni, a seguito delle quali vengono colpite le cellule del proprio corpo. Molti scienziati sono inclini a credere che questa malattia abbia una predisposizione ereditaria. Nei pazienti con fibrosi endomiocardica congenita, è stato possibile identificare specifiche mutazioni genetiche.
Per quanto riguarda la forma acquisita, viene spesso diagnosticata in persone che hanno già sofferto di problemi al sistema cardiovascolare. Come fattori provocatori, qui vengono considerate le infiammazioni infettive trasferite dal miocardio, la cardiomiopatia dilatativa o ipertrofica e molto altro. Si ritiene che il cuore possa subire cambiamenti specifici sullo sfondo di amiloidosi, emocromatosi e altre condizioni simili.
Il meccanismo di sviluppo della fibrosi endomiocardica è rappresentato dalla formazione primaria di fibroblasti nella regione endocardica, da cui successivamente compaiono fibre di tessuto connettivo. A poco a poco, la fibrosi progredisce sempre di più, il che porta a una violazione della funzione diastolica. In altre parole, durante il periodo della diastole, le camere cardiache non sono piene di sangue a sufficienza, a causa della quale aumentano i disturbi emodinamici. Nel tempo, le cavità cardiache si espandono, si formano masse trombotiche.
Vale la pena notare che con la fibroelastosi dell'endocardio, qualsiasi reparto può essere interessato. Tuttavia, la classificazione di questo processo patologico comprende tre delle sue forme principali, che vengono diagnosticate più spesso. Questi includono ventricolare sinistro, ventricolare destro e forme apicali. Nella stragrande maggioranza dei casi, il cuore subisce cambiamenti specifici nella regione del ventricolo sinistro. In questo caso, il ventricolo stesso può sia aumentare di dimensioni che diminuire. La forma ventricolare destra è molto meno comune. Spesso anche l'atrio destro è coinvolto nel processo patologico. Con la forma apicale, sono interessate le parti superiori di entrambi i ventricoli.
Sintomi caratteristici della fibroelastosi endocardica
I sintomi delle varianti congenite e acquisite variano in modo significativo. La variante congenita è caratterizzata da un rapido aumento del quadro clinico. Più del settanta per cento di questi bambini muore durante i primi due anni di vita.
Prima di tutto, i genitori iniziano a prestare attenzione al fatto che il bambino è letargico e si rifiuta di allattare. A causa del fatto che l'appetito è ridotto, c'è un aumento di peso estremamente lento. All'esame si può rilevare un pronunciato pallore della pelle. C'è anche una tendenza a frequenti infezioni respiratorie. Con il progredire della malattia, si uniscono sintomi come tachipnea e tachicardia, cianosi del triangolo naso-labiale e aumento delle dimensioni del fegato.
La versione acquisita ha uno sviluppo più graduale. In generale, non è accompagnato da manifestazioni cliniche specifiche, il che rende difficile la diagnosi. È obbligatorio notare la presenza di sintomi come attacchi di mancanza di respiro, una diminuzione della resistenza durante lo sforzo fisico e un'accelerazione della frequenza cardiaca. Nel tempo, l'edema negli arti inferiori si unisce. Il fegato aumenta di dimensioni, si verificano attacchi di vertigini.
Diagnosi e cura delle malattie
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La diagnosi di questa malattia inizia con un esame obiettivo. Tra i metodi strumentali, il ruolo principale è svolto dall'elettrocardiografia, dall'ecocardiografia e dalla radiografia del torace. In casi particolarmente dubbi si può eseguire una biopsia seguita da un esame istologico del materiale prelevato.
Tutto il trattamento consiste nell'arrestare la progressione dell'insufficienza cardiaca. Ai pazienti vengono prescritti inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina, beta-bloccanti adrenergici e antagonisti del recettore dei mineralcorticoidi. Inoltre, vengono prese misure per ripristinare il ritmo delle contrazioni cardiache. Al fine di prevenire la formazione di coaguli di sangue nelle camere del cuore, vengono utilizzati anticoagulanti.
Prevenzione dei danni cardiaci
È abbastanza difficile parlare dei principi della prevenzione a causa della natura poco chiara di questa malattia. Le raccomandazioni generali includono la prevenzione delle infezioni intrauterine e l'eliminazione tempestiva delle patologie esistenti dal sistema cardiovascolare.