La porfiria cutanea tardio è una condizione patologica raramente diagnosticata che ha un decorso cronico. La sua essenza sta nella sconfitta della pelle, esposta ai raggi ultravioletti, a causa dell'eccessivo accumulo in esse di sostanze specifiche chiamate porfirine. Questa malattia è la più comune di tutte le porfirie. Tuttavia, ha la prognosi più favorevole. Eventuali complicazioni pericolose sono estremamente rare. Tuttavia, in assenza del trattamento necessario, tale patologia può causare l'aggiunta di una flora batterica secondaria. Inoltre, è stato dimostrato che questa malattia aumenta significativamente il rischio di sviluppare vari disturbi del sistema cardiovascolare.
La porfiria cutanea tardio è anche chiamata urocoproporfiria. Secondo le statistiche, la prevalenza di questa malattia è di circa un caso ogni diecimila della popolazione. Tuttavia, va detto che ci sono paesi in cui il tasso di incidenza è molto più alto. Un esempio è il Sudafrica. Lì, la frequenza di insorgenza di questa patologia è di circa un caso ogni ottocento persone. Nella stragrande maggioranza dei casi, questa malattia viene diagnosticata in persone di età compresa tra i quaranta ei cinquanta anni. Allo stesso tempo, circa il novanta per cento dei pazienti sono uomini. Come abbiamo già detto, la porfiria cutanea tardiva ha un decorso cronico. Di norma, le ricadute si verificano in primavera e in estate.
Parliamo più in dettaglio di cosa sono le porfirine. Queste sostanze sono composti organici che prendono parte alla formazione della proteina legante l'ossigeno del miocardio e dei muscoli scheletrici, dell'emoglobina, della cianocobalamina e così via. Se riassumiamo tutti i processi in corso, allora possiamo dire che il compito principale per la sintesi delle porfirine è assegnato al midollo osseo e al fegato. Queste sostanze vengono espulse dal corpo con l'urina e le feci. Le porfirine sono composti fotosensibilizzanti. In altre parole, aumentano significativamente la suscettibilità della pelle agli effetti della luce solare.
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Colorazione casalinga: scegli una tintura permanente che non danneggi i tuoi capelli .Sintomi di porfiria cutanea tardiva
Il sintomo più caratteristico della porfiria cutanea tarda sono le lesioni iperpigmentate. L'eccessiva pigmentazione si verifica su quelle parti del corpo che sono state sistematicamente a contatto con le radiazioni ultraviolette. All'inizio, i focolai di iperpigmentazione compaiono durante un'esacerbazione e poi scompaiono da soli. Tuttavia, nel tempo, iniziano a essere presenti costantemente. Vale la pena notare che in alcuni casi il quadro clinico è limitato solo a questo segno.
Abbastanza spesso ci sono sintomi come formazione di vesciche sulla pelle e crescita eccessiva dei peli. Le bolle si formano anche dopo un leggero impatto meccanico, hanno un diametro fino a un centimetro e sono riempite all'interno di essudato di diversa natura. Dopo qualche tempo, tali vesciche possono aprirsi spontaneamente e lasciare difetti erosivi dolorosi. La pelle stessa si ispessisce e diventa più rugosa.
Anche la condizione generale del paziente soffre moderatamente. Durante una riacutizzazione, può lamentare mal di testa ricorrenti, problemi con le feci e sudorazione eccessiva. Inoltre, non è raro riscontrare sintomi come
Prevenzione delle lesioni cutanee
I principi
- Analisi generali
- Biochimica del sangue
- Ormoni