Il labirinto
blog diarioMessaggi del 24/12/2011
OS’E’ LA TAY-SACHS | ||||||||||||||||||||
La malattia di Tay-Sachs, o gangliosidisi GM2, fa parte di un gruppo di malattie metaboliche chiamate Lisosomiali. Malattie causate dal difetto di uno dei numerosi enzimi che hanno il compito di degradare diverse molecole all’interno della cellula. Il processo di degradazione avviene in particolari compartimenti della cellula chiamati lisosomi (delle microscopiche “bolle” delimitate da membrane, poste all’interno della cellula).Nelle malattie Lisosomiali, il difetto dell’enzima causa un’accumulo di sostanze nocive all’interno dei lisosomi e determina gravi danni alla cellula. | ||||||||||||||||||||
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COME SI TRASMETTE | ||||||||||||||||||||
La Tay-Sachs è trasmessa in modo autosomico recessivo. In altre parole, un individuo presenta i sintomi della malattia solo se possiede un’alterazione in entrambe le copie del gene (ad eccezione dei cromosomi sessuali, ognuno di noi possiede 2 copie di ogni cromosoma – una materna e una paterna – e quindi 2 copie di ogni gene). Chi invece ha una copia del gene normale e una alterata è un portatore sano, e generalmente non presenta alcun sintomo. Quindi, un bambino malato può nascere solo se riceve una copia difettosa del gene da ciascuno dei genitori, entrambi portatori sani dell’alterazione genetica. Una coppia di portatori sani avrà il 25%, di possibilità ad ogni gravidanza, di concepire un figlio o una figlia malati, il 50% di avere un figlio o una figlia portatori sani, il 25% di avere un figlio o una figlia sani e non portatori. | ||||||||||||||||||||
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Quale proverbio più vero di questo,lettori miei?
Se non lo sapevano prima se ne sono resi conto l'Anarchico e famiglia,che si sono dovuti sorbire in casa loro il famigerato Caronte,cugino del padrone di casa,terrore di tutto il parentado per le improvvise (e lunghissime!!)visite sue e del suo pappagallo.
Prima che mi mandiate a quel paese passo ad elencarvi le dolenti note,così capite cosa intendo.
LUNEDI-Caronte e il pappagallo sono arrivati all'ora di pranzo.I poveracci hanno tentato in ogni modo di rimandarlo da dov'era venuto (la Sargenta ha addirittura detto che sua madre è in fin di vita quando anche i sassi sannoche la brava donna è dipartita 30 anni orsono)ma non c'è stato verso
MARTEDI'- A colazione Caronte ha deliziato i parenti parlando degli acciacchi suoi e del pappagallo.
I poveracci hanno stoicamente resistito fin quando Caronte non ha cominciato a parlare dell'operazione di emorroidi a cui è stato sottoposto il pennuto tre mesi fa.
A quel punto la Sargenta e il Libertario sono svenuti mentre l'Anarchico ha vomitato l'anima.
MERCOLEDI'- L'Anarchico aveva la sua partita settimanale a poker con Teobaldo,l'Astorre e Berengario.
Caronte manco a dirlo si è accodato e gli incauti hanno escluso l'Anarchico per far giocare lui.
Teobaldo ha perso la fattoria,l'Astorre Cesarone,Berengario moto moglie figli e suocera e l'Anarchico ha tre amici in meno
GIOVEDI'- Libertario,pensado di dare un po' di tregua ai genitori,ha portato Caronte in discoteca.
Fra tutte le ragazze presenti quello ha pensato bene di infastidire Rododendra Spiaccicù (vedi "Single day a S.Tobia") che era in compagnia del gelosissimo fidanzato Santuzzo,campione regionale di lotta grecoromana.
Vista la mala parata,Caronte ha dato al Libertario la colpa di averlo istigato.
La discoteca si è trasofrmata in un ring e mentre Libertario le prendeva di santa ragione Caronte si improvvisava bookmaker.
VENERDI'- In assenza dei parenti Caronte ha organizzato un rave party a casa loro.
Quando i poveracci sono tornati si sono trovati davanti nell'ordine:
74 punkabbestia con 232 cani
143 sciroccati di vario ordine e grado
I paesani imbufaliti
Cuccurullo e i suoi uomini in assetto antisommossa.
Caronte e il pappagallo,dj improvvisati continuavano a far allegramente baldoria.
SABATO- Il pappagallo di Caronte,ubriacatosi, è fuggito,seminando il terrore per il paese e facendo tali e tanti danni che qua è impossibile descriverli.
Per fortuna l'Ermione gli ha buttato addosso una coperta e l'ha catturato
DOMENICA- Caronte ha detto all'Anarchico che intendeva fermarsi a S.Tobia per altri due mesi.
Il nostro ha dato di piglio alla doppietta,intenzionato a compiere un cuginicidio.
Del pappagallo si sono occupati la Sargenta e il Libertario (dato che il giornale può finire in mano ai bambini,ometto il racconto dettagliato delle sevizie subite dal pennuto).
Padrone e pappagalllo sono poi stati chiusi in una casa e spediti a Tukambakabalo
Sono passati dieci giorni.
Le consorti del Martellacci,del Trogoloni e del Capricorni hanno spedito in ospedale i mariti.
Santuzzo per farsi perdonare ha assunto Libertario come manager.
La Marianna ha conferito all'Ermione una decorazione al valor civile.
L'Anarchico e la Sargenta fanno la cura del sonno nella clinica Luminaris.
Di Caronte e del pennuto si sono perse le tracce e nessuno li cerca nè li rimpiange.
Stretta la foglia,larga la via,dite la vostra che ho detto la mia
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Isabella di Francia (Parigi, 1295 – Hertford, 22 agosto 1358) fu regina consorte d'Inghilterra. Venne soprannominata Lupa di Francia per il suo comportamento violento.
Isabella era la figlia del re di Francia, Filippo il Bello, e di Giovanna I di Navarra.
Mentre era ancora bambina, suo padre pensò, attraverso un eventuale matrimonio con il principe Edoardo d'Inghilterra, di risolvere i conflitti tra Francia e Inghilterra riguardo ai possedimenti continentali inglesi in Guascogna, Angiò, Normandia e Aquitania. Papa Bonifacio VIII aveva esortato il matrimonio con Edoardo già nel 1298 ma la decisione fu ritardata.
Edoardo I d'Inghilterra aveva tentato di rompere il fidanzamento più volte. Solo dopo che egli morì, nel 1307, il matrimonio ebbe luogo.
Isabella sposò Edoardo II a Boulogne-sur-Mer il 25 gennaio 1308, l'anno successivo a quello in cui egli era salito al trono. Al momento del matrimonio Isabella aveva circa dodici anni e fu descritta da Goffredo di Parigi come "la bellezza delle bellezze ... nel regno se non in tutta l'Europa." Questo non può semplicemente essere stato un elogio causato da gentilezza, infatti come Isabella, il padre e il fratello erano ugualmente considerati molto belli ( il padre era soprannominato Filippo il Bello). Nonostante la sua giovinezza e bellezza re Edoardo prestava poca attenzione alla sua sposa, riempendo invece di doni il suo preferito, Pietro di Gaveston.
Anche se Isabella diede ad Edoardo quattro figli, il re era famoso per la sua bisessualità, nonché lascivia sessuale e spostava l'attenzione su una serie di favoriti di sesso maschile, tra cui Pietro di Gaveston e Ugo Despenser il giovane.
Egli trascurò Isabella e una volta l'abbandonò anche nel corso di una campagna contro il re scozzese Robert Bruce, a Tynemouth. Isabella disprezzava il favorito del re, Ugo Despenser, e nel 1321, mentre era in gravidanza del suo figlio più giovane, pregò il marito di bandirlo dal regno. Despenser fu temporaneamente esiliato e richiamato in patria un anno più tardi, e questo fatto sembra aver incrinato definitivamente i rapporti tra i due coniugi ed avere in seguito fatto rivoltare Isabella contro il marito.
Infatti dopo la separazione avvenuta nel 1324 Isabella fece ritorno in Francia, inizialmente come delegata del re incaricata di negoziare un trattato di pace tra i due paesi. Tuttavia, la sua presenza in Francia divenne un punto di riferimento per i molti nobili contrari al re Edoardo e così ella decise di raccogliere un esercito per opporsi al marito, in alleanza con Roger Mortimer primo conte di March, che era diventato il suo amante [1].
Edoardo chiese al re francese l'espulsione dalla Francia di sua moglie ma il fratello di lei disse che era libera di decidere cosa fare. Nonostante questo pubblico spettacolo di sostegno da parte del re di Francia, Isabella e Mortimer lasciarono la corte francese nell'estate 1326 e si recarono da Guglielmo I, conte di Hainaut in Olanda, la cui moglie, Giovanna di Valois, era cugina di Isabella. Guglielmo fornì loro 8 navi da guerra in cambio di un contratto di matrimonio tra la figlia Filippa e il primo figlio di Isabella, Edoardo.
Il 21 settembre 1326 Isabella sbarcò in Inghilterra, nel Suffolk, con un esercito composto per la maggior parte da mercenari, appoggiata da nobili inglesi ostili al re. Nel 1327 Edoardo fu costretto ad abdicare ed in seguito venne ucciso.
Al trono salì il giovane Edoardo III, ma il governo fu di fatto gestito da Isabella e da Roger Mortimer.
Quando Edoardo III raggiunse la maggiore età (a 18 anni), con pochi fidati compagni, il 19 ottobre 1330 prese prigionieri sia Isabella che Mortimer. Nonostante Isabella gridasse «Fiero figlio, abbi pietà del dolce Mortimer» Mortimer fu messo a morte per tradimento un mese più tardi, nel novembre del 1330.
Sempre nel 1330 Edoardo III fece arrestare Isabella, tuttavia le fu risparmiata la vita e le fu permesso di ritirarsi a Castle Rising in Norfolk. Lei non diventò folle, come vorrebbe la leggenda, bensì trascorse un sereno confino e le fu concesso di recarsi più volte a corte per visitare suo figlio e gli innumerevoli nipoti.
Isabella, poco prima di morire, prese l'abito delle Clarisse. Dopo il decesso, avvenuto il 22 agosto 1358, il suo corpo fu traslato a Londra, dove venne inumato presso la chiesa francescana di Newgate. Fu sepolta nel suo vestito da sposa ed il cuore di Edoardo fu interrato con lei.
DiscendenzaEdoardo e Isabella ebbero quattro figli e la regina subì almeno un aborto spontaneo:
- Edoardo di Windsor (1312 – 1377), futuro Edoardo III d'Inghilterra;
- Giovanni di Eltham (1316);
- Eleonora di Woodstock (1318-?), sposata con Reinoud II di Guelders;
- Giovanna Plantageneto (1321 – 1362), sposata con Davide II di Scozia.
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Fu proprio davanti a Notre Dameche Filippo IV il Bello, nella volontà di distruggere l’Ordine dei Templari, fece bruciare al rogo il grande maestro dell’Ordine Jacques de Molay e i 37 cavalieri dell’Ordine accusati di eresia.
Quando il grande Maestro vide il rogo chiese ai suoi giustizieri di essere rivolto verso la cattedrale: “Vi prego di lasciarmi unire le mani per un’ultima preghiera. Morirò presto e Dio sa che e’ ingiusto. Ma io vi dico che la disgrazia cadrà su coloro che ci condannano ingiustamente.”
E poi rivolgendosi al papa Clemente V e al re Filippo il Bello aggiunse “Vi affido entrambi al tribunale di Dio, tu Clemente nei prossimi 40 giorni e tu Filippo prima della fine dell’anno”.
La predizione di Jacques de Molay si realizzò poiché il papa Clemente V morì un mese dopo e il re Filippo il Bello fu vittima, nello stesso anno, di un incidente di caccia a Fontainebleau.
La maledizione sembra essersi protratta nel corso dei secoli come una vendetta implacabile.
La stirpe dei re di Francia è stata maledetta quel giorno sul rogo di Notre Dame?
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La semplicità è mettersi nudi davanti agli altri.
E noi abbiamo tanta difficoltà ad essere veri con gli altri.
Abbiamo timore di essere fraintesi, di apparire fragili,
di finire alla mercè di chi ci sta di fronte.
Non ci esponiamo mai.
Perché ci manca la forza di essere uomini,
quella che ci fa accettare i nostri limiti,
che ce li fa comprendere, dandogli senso e trasformandoli in energia,
in forza appunto.
Io amo la semplicità che si accompagna con l'umiltà.
Mi piacciono i barboni.
Mi piace la gente che sa ascoltare il vento sulla propria pelle,
sentire gli odori delle cose,
catturarne l'anima.
Quelli che hanno la carne a contatto con la carne del mondo.
Perché lì c'è verità, lì c'è dolcezza, lì c'è sensibilità, lì c'è ancora amore.
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Inviato da: RicamiAmo
il 01/08/2014 alle 18:11
Inviato da: Dolce.pa44
il 26/07/2014 alle 18:22
Inviato da: do_re_mi0
il 23/04/2014 alle 18:01
Inviato da: odio_via_col_vento
il 14/04/2014 alle 20:57
Inviato da: Krielle
il 23/03/2014 alle 04:38