Il libro dell’Ecclesiaste dice: “Il cuore del saggio è a destra, ma dello stolto a sinistra”. E se tutti gli organi fossero davvero posizionati al contrario, come in un’immagine speculare? A queste persone “specchio” vengono attribuiti superpoteri. Sebbene non sia un’anomalia comune, non è raro, con una media di 1 persona su 10.000. E forse più spesso: molti vivono senza conoscere il situs inversus totalis, o la disposizione speculare degli organi. Perché si verifica e come influisce sulla salute, afferma MedAboutMe.
Re Lumaca
Il primissimo caso di trasposizione “speculare” di organi nell’uomo noto alla scienza fu descritto nel XVII secolo da Marco Aurelio Severino. Fino a poco tempo fa, questa patologia veniva rilevata solo postuma – all’autopsia, esternamente non si nota senza esami strumentali.
Ma nel mondo della fauna selvatica, un tale fenomeno può essere visto ad occhio nudo. Ad esempio, nelle lumache d’uva.
Nella maggior parte dei gasteropodi, il guscio si attorciglia verso destra. Ma ci sono anche persone di sinistra. Non solo hanno un guscio con riccioli in senso antiorario, ma anche tutti gli organi all’interno dall’altra parte.
Tali individui sono chiamati “re delle lumache”.
Quali sono le ragioni del recepimento?
Esistono varie opzioni per la trasposizione, ma completa, in cui “tutto è al contrario” all’interno, è più comune.
La trasposizione avviene nel primo mese di sviluppo intrauterino dell’embrione. Ci sono diverse ragioni per questa patologia – e queste sono solo quelle che conosciamo.
Nelle coppie di gemelli identici, questa patologia si verifica più spesso. In media, in ogni quarta coppia, uno dei bambini ha una caratteristica distintiva di “rispecchiamento”. Inoltre, può essere una voglia dall’altra parte o mancinismo o una trasposizione completa di organi. Come se un figlio di una coppia riflettesse l’altro.
Fattore ereditario: se uno dei genitori ha una tale caratteristica, allora può essere trasmesso ai bambini.
Di recente, gli scienziati giapponesi hanno rivelato uno dei provocatori di una violazione dei molluschi: il gene LSDIA1. Se lo spegni, i lavandini degli stagni sono attorcigliati a sinistra.
La discinesia vergine primaria (PCD) si verifica in ogni quarta persona con trasposizione e in uno dei 22.000 neonati. Questa disfunzione si verifica nello stadio dell’embriogenesi a causa del fallimento delle cilie-microscopiche di cilini sulla superficie delle cellule.
Nel 50% delle persone con PCD, la sindrome di Zivert si sta sviluppando: un cartagener con una serie di segni: trasposizione, sinusite cronica e bronchiexstasi. Queste ciglia sono responsabili della pulizia del sistema respiratorio dal muco e negli uomini, Zille – Flagello dello sperma – di solito non possono muoversi normalmente, portando all’infertilità.
Tuttavia, la trasposizione degli organi interni nella PCD differisce da quella naturale: sebbene la posizione degli organi in essi contenuti possa sembrare la stessa, il situs inversus totalis naturale è una variante della normale anatomia umana.
Com’è la vita allo specchio?
Anche se tutti gli organi sono “fuori posto”, senza difetti cardiaci, le persone con questa caratteristica vivono abbastanza normalmente. Le complicazioni sorgono in presenza di patologie aggiuntive o quando si cerca assistenza medica.
A circa 1 paziente su 7 con mirroring completo degli organi viene diagnosticato un difetto cardiaco.
C’è un caso separato di patologia: levocardia. Nel 5% delle persone con una tale trasposizione, tutto dentro si specchia, e solo il cuore è “a posto”, a sinistra.
La levocardia aumenta seriamente il rischio di malattie del sistema cardiovascolare, sebbene siano noti casi sorprendenti di salute e longevità con questa diagnosi. Un esempio lampante è la storia di Rose, pubblicata da scienziati statunitensi lo scorso anno.
Rose Marie Bentley è morta all’età di 99 anni. Secondo il testamento, il suo corpo è stato trasferito in un’università locale. Nel processo di studio del corpo, si è scoperto che Rose non solo aveva una trasposizione completa di organi con levocardia, ma anche una grave patologia: i vasi del cuore erano posizionati in modo errato, attorcigliati attorno al muscolo. In media, con un tale problema, il feto muore prima della nascita e se nasce un bambino, le sue possibilità di sopravvivere sono 1 su 50 milioni.
Rose non solo è sopravvissuta. Ha dato alla luce 5 bambini e ha vissuto una vita abbastanza sana, anche se le sono stati rimossi l’appendice, l’utero e la milza, cioè sapeva della trasposizione. Delle malattie croniche, la signora soffriva solo di artrite, il che non sorprende per la sua età avanzata. Tutto il resto nella sua storia è un vero mistero.
A meno che non ci sia un problema, la maggior parte delle persone con questa insolita anatomia non se ne accorge fino al momento della visita medica, di solito per motivi estranei alla trasposizione. Ad esempio, quando si ascolta un battito cardiaco, potrebbe risultare che si sente molto meglio nella parte destra del torace. Elettrocardiogramma, raggi X, ultrasuoni e altri metodi di esame di tali pazienti unici al primo esame confondono molti medici.
C’era un caso del genere nella mia pratica!
Come studente laureato, ero in servizio al pronto soccorso della clinica per “Ambulanza”. Ci viene presentato un uomo con una crisi ipertensiva. L’infermiera applica gli elettrodi come al solito e fa un ECG. E sul nastro alcune sciocchezze!
Cominciò a capire, ma, grazie a Dio, il paziente sapeva di avere una trasposizione completa di organi e ne parlò.
Il paziente si è rivelato essere un paziente iperteso di lunga data e, di conseguenza, aveva l’ipertrofia di QUALE ventricolo!? In medicina, infatti, i concetti di ventricolo sinistro e destro sono associati non tanto a quale lato si trovano, ma a quale circolo circolatorio – grande o piccolo – pompano il sangue.
In generale, ho scritto la seguente conclusione: “ipertrofia del ventricolo sinistro funzionale, che nel paziente è anatomicamente destro”. Ecco una storia del genere.
Il problema principale della trasposizione è la manifestazione dei sintomi dal lato “sbagliato”. Quindi, con l’appendicite, farà male nella parte sinistra dell’addome, il che complica la diagnosi iniziale.
È importante conoscere la tua peculiarità ed è altrettanto importante segnalarlo tempestivamente ai medici. Per i bambini “specchio”, i genitori ordinano braccialetti speciali con una diagnosi e molti adulti portano con sé certificati speciali o si fanno un tatuaggio medico.
Caratteristiche anatomiche: cosa dovrebbe fare un chirurgo?
Siamo simmetrici solo esternamente. Sebbene una persona abbia un asse verticale di simmetria e un paio di braccia, gambe, occhi e orecchie, ma all’interno la regola della simmetria non viene osservata. C’è solo un cuore e si trova a sinistra, un fegato, cistifellea, milza, pancreas e tutto a destra. Ci sono due reni, così come i polmoni, ma c’è un solco orizzontale nel polmone destro, ma non nel sinistro. Con una disposizione speculare degli organi all’interno, tutto risulta essere l’opposto, ma non solo: anche i vasi sanguigni, le vie nervose hanno una disposizione non standard.
Questa circostanza complica anche gli interventi chirurgici “leggeri”.
A Sochi, nell’ospedale di No4 City, un intervento chirurgico chirurgico per rimuovere la cistifellea è stata effettuata da un paziente con colecistite acuta, una complicazione della colelitiasi.
L’operazione è stata eseguita laparacopicamente: questo è un metodo minimamente invasivo con uno schema debug. Tuttavia, la paziente non era standard: si è scoperto che aveva una completa trasposizione di organi.
I problemi sono sorti anche nella fase di preparazione: lo stand laparoscopico si trova a destra del tavolo. La sorpresa prevista nel processo: il tratto biliare e i vasi sanguigni avevano una disposizione reciproca non standard.
Holicistectomia ebbe successo, sebbene richiedesse la più alta concentrazione di chirurghi.
La trasposizione totale richiede tecniche uniche. Ad esempio, il trattamento radicale del carcinoma pancreatico in tali pazienti è un’operazione complessa, che nel mondo ne ha solo 20.
Di recente, i chirurghi russi hanno eseguito per la prima volta un’operazione del genere. Erano richiesti specialisti di due cliniche: FSCC FMBA della Russia e N.N. N.N. Blokin. Durante l’intervento è stata rivelata una disposizione spostata dei vasi che irrorano il fegato e il pancreas. Di conseguenza, il piano operativo doveva essere modificato.
L’operazione ha avuto successo e dopo 8 giorni il paziente è stato dimesso a casa in condizioni soddisfacenti.
La trasposizione è un fattore che complica anche semplici interventi chirurgici. È particolarmente gravemente influenzato dal trapianto: ci sono estremamente pochi donatori con la stessa disposizione di organi interni. Poiché molti organi interni non sono simmetrici, ciò provoca problemi quando si posizionano un organo in una cavità “specchio”.
Sebbene la situs inversus totalis nella maggior parte dei casi sia una variante di una normale anatomia umana che non influisce sulla salute, richiede un atteggiamento particolarmente attento nei confronti della sua salute. Con questa funzione, sia la diagnostica che la terapia possono rivelarsi un problema molto difficile per i medici.