La sclerodermia localizzata è una malattia cronica, che si basa su alterazioni patologiche del tessuto connettivo. In altre parole, questa patologia è caratterizzata da una compattazione primaria del tessuto connettivo, seguita dallo sviluppo di atrofia nella zona interessata. Esistono due varianti principali di sclerodermia: localizzata e sistemica. Con una variante localizzata, chiamata anche focale, è interessata prevalentemente la pelle, mentre i cambiamenti negli organi interni sono completamente assenti o hanno un carattere minimo. Nella stragrande maggioranza dei casi, questa condizione ha una prognosi favorevole ed è abbastanza curabile. Tuttavia, a volte questo processo patologico continua a progredire con la comparsa di pronunciati difetti estetici. Le gravi complicazioni che minacciano la vita di una persona malata sono rare.

La sclerodermia localizzata è una malattia ubiquitaria. Secondo le statistiche, si verifica in circa tre persone ogni centomila della popolazione. Allo stesso tempo, la stragrande maggioranza dei pazienti sono donne di età compresa tra i trenta ei cinquant’anni. Vale la pena notare che a volte questo processo patologico può svilupparsi anche nei bambini. Attualmente non esiste una chiara distinzione tra sclerodermia focale e sistemica. Ciò è dovuto al fatto che, come dimostra la pratica, in molti pazienti con una lesione cutanea primaria nel tempo si riscontrano anche cambiamenti caratteristici negli organi interni.

Attualmente, le cause esatte della sclerodermia localizzata non sono note. La maggior parte degli scienziati è incline a credere che questa patologia sia di natura autoimmune. Inoltre, nel corso di numerosi studi, è stato possibile risalire alla predisposizione ereditaria a tale malattia. Si presume che una varietà di fattori, ad esempio malattie infettive pregresse, possa provocare il lancio di reazioni autoimmuni. Inoltre, i momenti predisponenti includono l’ipotermia, gli effetti traumatici sulla pelle, il contatto con varie sostanze chimiche e l’assunzione di alcuni tipi di farmaci, come gli antibiotici glicopeptidici. Separatamente, va detto che esiste una certa relazione tra lesioni cutanee e patologie della ghiandola tiroidea.

Esistono diverse varianti cliniche della sclerodermia focale. Vale la pena notare che molti di essi possono essere osservati contemporaneamente nello stesso paziente allo stesso tempo. Queste varianti includono placca, lineare, lichen sclerosus e atrofodermia idiopatica. La più comune è la variante della placca. È rappresentato da diversi fuochi compatti, che attraversano tutte le fasi caratteristiche del loro sviluppo. La variante lineare è più spesso diagnosticata durante l’infanzia. La sua caratteristica distintiva sta nel fatto che i fuochi della sclerodermia hanno una forma a striscia e sono localizzati principalmente nel viso e negli arti. Il lichen sclerosus è più spesso riscontrato da donne di età superiore ai cinquant’anni. In questo caso, la pelle è ricoperta da piccole macchie bianche, che sono accompagnate da un forte prurito. L’atrofodermia idiopatica si instaura se sulla superficie della pelle si trovano macchie viola-lilla, che hanno una forma irregolare e raggiungono fino a dieci o più centimetri di diametro.

Il meccanismo di sviluppo della sclerodermia focale è piuttosto complicato. Come risultato di malattie autoimmuni, vengono prodotti anticorpi contro le strutture cellulari del tessuto connettivo. I fibroblasti e le cellule muscolari lisce iniziano a dividersi attivamente, si nota la formazione intensiva di fibre di collagene. Come risultato delle violazioni che si verificano, il tessuto connettivo inizia a crescere e la pelle è ricoperta da specifici focolai compatti. Parallelamente, si osservano disturbi vascolari che portano alla malnutrizione dei tessuti.

Sintomi caratteristici della sclerodermia focale

Nello sviluppo della sclerodermia esiste una stadiazione chiaramente definita. Il primo sintomo sono focolai chiazzati, di colore viola o lilla. La dimensione di questi fuochi può variare significativamente in ogni singolo paziente. Allo stesso tempo, il malato non presenta lamentele soggettive.

Nel tempo, i fuochi risultanti diventano edematosi e i tessuti nella loro zona centrale diventano più densi. La pelle nella zona interessata acquista una lucentezza caratteristica e un colore giallo ceroso. All’esame, puoi trovare un bordo bluastro-viola che circonda il focus patologico. Sintomi come una sensazione di oppressione e prurito si uniscono. A volte c’è un lieve dolore.

Lo stadio finale è l’atrofia. La pelle diventa più sottile e perde il suo colore originale. Le ghiandole sudoripare e grasse cessano di funzionare, a causa della quale aumenta la secchezza della pelle. Anche la crescita dei capelli nell’area interessata è assente. Spesso si notano sintomi aggiuntivi come telangiectasia e moderata retrazione dell’area interessata.

Diagnosi e cura delle malattie

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La diagnosi di questa malattia si basa più spesso solo su un esame esterno. Nei casi dubbi può essere richiesta una biopsia, seguita dalla direzione del materiale ottenuto per l’esame istologico. Tutti gli altri metodi diagnostici sono progettati per escludere la sclerodermia sistemica.

Con tali lesioni cutanee vengono utilizzati glucocorticosteroidi topici, vasodilatatori e agenti che migliorano la microcircolazione, nonché la terapia PUVA. Nella sclerodermia focale grave possono essere utilizzati immunosoppressori, antibiotici penicillina e ialuronidasi.

Prevenzione delle lesioni cutanee

Non vi è consenso sulla prevenzione della sclerodermia focale. Le raccomandazioni generali includono evitare cattive abitudini, evitare il contatto con sostanze chimiche tossiche e così via.