Il 22 febbraio è il Bubble Boy Memorial Day, David Vetter. La sua storia può essere raccontata in diversi modi. Condannando i genitori del ragazzo, che hanno deciso di dare alla luce un bambino malato, conoscendo in anticipo la sua diagnosi. Condannando i medici che li hanno convinti della possibilità di cure. Condannando gli specialisti che non hanno controllato adeguatamente il materiale del donatore prima del trapianto di midollo osseo. Ma racconteremo semplicemente la storia di questo paziente e ognuno potrà trarre le proprie conclusioni.
Mezzo secolo fa, gli americani Carol Ann e David Vetter Jr. desideravano appassionatamente avere un figlio. Avevano già una figlia sana, poi nacque l’erede tanto atteso, e gli diedero il nome di famiglia che avevano sia suo nonno che suo padre, David Joseph Vetter. Tuttavia, il bambino è morto sette mesi dopo. La causa della morte era una rara malattia genetica – grave sindrome da immunodeficienza combinata (SCID). In termini semplici, il ragazzo non aveva immunità e non poteva resistere a nessun germe.
I genitori con il cuore spezzato sono andati dai dottori. Gli esperti hanno spiegato che hanno la possibilità di dare alla luce un erede sano, ma sono solo il 50%. Se il bambino eredita ancora una malattia genetica, allora sarà possibile aiutarlo: o ci sarà finalmente una cura per la malattia SCID, oppure sarà possibile fare un trapianto di midollo osseo dalla sorella. I cattolici di Vettera si consultarono e decisero di partorire, sperando in un miracolo, Dio e la professionalità dei medici. Il loro figlio David Philip Vetter è nato nel settembre 1971 con taglio cesareo e in 10 secondi era in una bolla: una cuvetta di plastica decontaminata. Quindi nessuno avrebbe potuto immaginare che fosse per la vita.
I peggiori timori sono stati confermati: il ragazzo ha ereditato una malattia genetica dai suoi genitori. Presto arrivò la seconda triste notizia: il midollo osseo di sua sorella non gli andava bene. I dottori John Montgomery, Mary Ann South e Raphael Wilson hanno creato un mondo sterile per il bambino al St. Luke’s Hospital di Houston. Il loro esperimento Bubble Boy è stato ampiamente riportato dalla stampa e finanziato dal governo.
Lo scomparto sterile di David, realizzato in pellicola di PVC trasparente, si trovava su un tavolo di legno accanto alla finestra. Attaccato alla “vescica della culla” c’era una “vescica di scorta” che conteneva pannolini, vestiti, vitamine, cibo, articoli per la cura e acqua. Sterilizzarli era complicato, richiedeva la rimozione di etichette e colla da bottiglie e lattine, quindi collocare gli oggetti in camere riempite con gas di ossido di etilene e tenerli lì a 60°C per quattro ore. Quindi i contenitori con le cose necessarie sono stati ventilati per diversi giorni prima di essere posti nella vescica. L’aria, e persino l’acqua santa, furono completamente sterilizzate prima di andare dal ragazzo. Era possibile toccare il bambino solo attraverso i guanti di gomma incorporati nella bolla: con l’aiuto di loro, i genitori e il personale hanno fasciato, nutrito, abbracciato David.
Man mano che cresceva, comparivano nuovi scomparti: all’età di tre anni, al bambino veniva realizzata una bolla per i giochi di 3,4 x 2 x 2,4 m, poi compariva una “bolla domestica”, grazie alla quale il giovane paziente poteva trascorrere due o tre ore a casa settimane. Una volta, quando il ragazzo aveva sei anni, gli fu portata una tuta spaziale dai dipendenti della NASA: costò ai creatori $ 50.000, e per entrarci David dovette arrampicarsi attraverso un tunnel sterile lungo 2,5 metri. Con questo abito, il ragazzo è stato in grado di camminare nella giusta direzione per la prima volta, ma l’ha indossato solo sette volte prima di diventare finalmente adulto.
La vita nella bolla, ovviamente, ha influenzato la psiche del ragazzo, anche se tutti gli adulti hanno cercato di rendere la sua vita il più felice e appagante possibile. A David è stato insegnato a leggere e scrivere secondo il normale curriculum scolastico, gli è stato permesso di guardare la TV, anch’essa installata nel suo scompartimento, gli ospiti venivano costantemente da lui: giornalisti, scienziati, psicologi. Ma ovviamente non era una vita normale. Era difficile per il ragazzo comunicare con le persone, riusciva a malapena a sentire le voci a causa del rumore dell’impianto che manteneva costante la pressione atmosferica nella bolla. Essendo isolato anche dalla sua famiglia, ha provato paura, rabbia e altri sentimenti distruttivi. Non gli piaceva la pubblicità: si rifiutava di padroneggiare nuove bolle sotto i flash della fotocamera, non voleva provare una costosa tuta spaziale davanti ai giornalisti, aveva paura di arrampicarsi su un lungo tunnel, doveva essere persuaso, e per questo c’era un psicologa speciale – Mary.
La migliore amica di David era sua sorella maggiore. Quando il ragazzo era occasionalmente a casa, dormiva sempre vicino alla sua vescica. I bambini riuscivano persino a giocare e litigare, scambiandosi colpi attraverso i guanti di gomma. David è corso in profondità nella bolla e Katherine ha minacciato di spegnere la bolla dal potere e lo ha fatto anche diverse volte. L’aria è stata spazzata via e il ragazzo ha dovuto spostarsi nello scompartimento di riserva, pregando la sorella di riaccendere l’elettricità. Una volta David ha persino camminato per strada: nella foto con sua sorella, sembra assolutamente felice.
Ma man mano che cresceva, il ragazzo diventava sempre più triste e soffriva, confrontava con se stesso le persone alla finestra e alla tv e si rendeva conto che non sarebbe mai vissuto veramente. In una conversazione con la sua psicologa Mary, ha ammesso di sentirsi spesso arrabbiato. La donna trascorreva molto tempo con il ragazzo, conoscendolo dall’età di tre anni, e voleva pubblicare un libro vero su di lui, ma la sua famiglia glielo proibì. Negli articoli dei giornalisti, David Vetter sembrava sempre prospero e sembrava che la sua vita non fosse così disperata. Gli è stato insegnato a essere educato, gentile, obbediente e a sorridere ampiamente, come fanno gli americani.
“La cosa peggiore della storia del ragazzo nella bolla è che la bolla è stata preparata per lui dal momento del concepimento. Chi ha iniziato tutto questo non ha calcolato nulla correttamente. Non hanno davvero pensato a cosa sarebbe successo se non fosse stata trovata una cura subito dopo la nascita del bambino. Sono partiti dal presupposto che si possa vivere in una bolla fino ad almeno ottant’anni – e una vita del genere sarà, anche se fastidiosa, ma, in generale, abbastanza tollerabile ”, ha detto in seguito Raymond Lawrence, un prete dell’ospedale.
Il medico capo, John Montgomery, non aveva dubbi sull’etica di questo esperimento. Ha detto senza mezzi termini che, avendone l’opportunità, vorrebbe realizzare lo stesso progetto con un altro bambino. Era affascinato dalla novità e dall’insolito di questa esperienza, credeva che fornisse ulteriori informazioni a beneficio dello sviluppo della medicina. Quando i nuovi medici suggerirono di rimuovere gradualmente il paziente dalla vescica con una terapia farmacologica di supporto, Montgomery protestò, dicendo: “In tutti questi anni abbiamo considerato la storia di David una storia di successo – e se ciò fosse accaduto [la morte di David], avremmo ammettere che tutto è stato inutile, che tutta la nostra idea è stata vana.”
Tuttavia, col passare del tempo, il governo, che ha speso 1,3 milioni di dollari per il ragazzo nella bolla, ha chiesto che l’esperimento eticamente discutibile venisse interrotto, non è mai stata trovata una cura per la SCID ed è stato anche trovato un donatore di midollo osseo ideale non trovato. Alla fine, David aveva 12 anni e tutti temevano che, da adolescente, avrebbe iniziato a ribellarsi e la vita nella bolla sarebbe diventata impossibile. I medici hanno convinto i genitori a trapiantare un midollo osseo inadatto da suor Katherine a David, poiché c’erano diverse operazioni positive di questo tipo. Nonostante la richiesta del paziente di non filmare il processo, tutto è stato registrato su pellicola. Il 23 ottobre 1983, David Vetter fu operato senza essere rimosso dalla sua vescica. Non c’era rigetto del midollo osseo e ad un certo punto sembrava che tutto andasse bene. Il ragazzo è stato portato fuori dalla bolla per la prima volta, sua madre ha potuto abbracciare suo figlio per la prima volta. Ben presto però si ammalò (anche per la prima volta!): la temperatura salì, iniziarono emorragie intestinali, diarrea e vomito. Il 22 febbraio 1984, il ragazzo morì di linfoma di Burkitt. Durante l’autopsia, è diventato chiaro che David è morto a causa di diverse centinaia di tumori maligni che si sono formati nel suo corpo dopo un trapianto di midollo osseo da sua sorella, infettata dal virus Epstein-Barr. Sì, i medici hanno sbagliato di nuovo i calcoli: hanno controllato male il materiale del donatore prima del trapianto.
Oggi anche i bambini con sindrome da immunodeficienza combinata grave vengono inseriti nelle vesciche, ma l’operazione viene eseguita nei primi mesi di vita. Sono comparsi anche metodi più moderni di prevenzione e cura, che non esistevano 50 anni fa: screening genetico preimpianto degli embrioni nella fecondazione in vitro, trapianto intrauterino mediante sangue del cordone ombelicale e terapia genica (sebbene nei pazienti siano stati identificati diversi casi di leucemia). In futuro, tali malattie ereditarie monogeniche potranno essere trattate utilizzando l’editing del genoma degli embrioni allo stadio zigote utilizzando il metodo CRISPR/Cas. Se la comunità scientifica lo riterrà etico.