Marco Zio BLOG

Mi è stato chiesto, come giornalista e scrittore ma soprattutto come socio che ha “sposato” la causa della Lega Italiana Sclerosi Sistemica Onlus, di parlare di questa malattia sconosciuta ma parlare di SSC (Sclerosi Sistemica progressiva) non è facile nemmeno per chi scrive per professione; va si fatto con rispetto: verso gli ammalati, i loro famigliari, gli amici e anche verso i lettori, ma il rispetto è doveroso anche nei riguardi della malattia che come tutte le patologie invalidanti uccide, assassina noi o parti del nostro corpo.

La SSc è una malattia autoimmune, cronica ed evolutiva caratterizzata da un indurimento ed ispessimento della cute. Questo nella sua fase iniziale. Poi coinvolge più organi e non sempre gli stessi: l’apparato digerente, i polmoni, cuore, reni, articolazioni sistema cardio vascolare.

La SSc comincia a manifestarsi, solitamente, a livello delle mani, soprattutto delle dita, per estendersi in seguito ad altre aree con  frequenti ulcerazioni alle nocche e alla punta dei polpastrelli delle dita. Mani e piedi diventano freddi, cambiano improvvisamente colore diventando dapprima bianche, poi cianotiche e quindi riacquistano il colorito normale dopo essere diventate rossastre (fenomeno di Raynaud). .A questo fenomeno si accompagna alla sensazione di formicolio, dolore, perdita di presa ed irrigidimento delle dita ma si può manifestare anche al naso, lingua, padiglioni auricolari e gomiti e si accompagna a frequenti ulcerazioni delle parti.

La malattia non ha età, nel senso che può manifestarsi in qualunque momento della nostra vita anche se il picco maggiore si ha tra i 40 e i 50 anni e colpisce prevalentemente donne: una recente analisi condotta dall’Associazione sulla popolazione ricoverata almeno una volta nel corso del 2010 perché affetta da Sclerosi Sistemica (oltre 11.000 casi), il rapporto uomo donna è di 1:8,6; paradossalmente, quando colpisce gli uomini, la malattia è molto più spesso grave e devastante.

La causa della malattia non è conosciuta; per questo non esiste una cura ed  è difficile se non impossibile parlare di prevenzione. Senza dubbio l’approccio più importante è rappresentato dalla diagnosi precoce, ma anche questo è difficilissimo tanto che si può ben dire che è l’ultima malattia alla quale il medico di medicina generale penserebbe anche al conclamarsi di sintomi certi. La sclerosi sistemica, infatti, spesso viene “scambiata” per qualcos’altro in quanto i gravi danni causati agli organismi interni (comorbidità)  vengono generalmente trattati come malattia ‘primaria’.

Questo significa che troppo spesso il medico, se una persona presenta ulcere ad una mano e soffre di ipertensione, suggerisce una crema alla glicerina e di utilizzare poco sale nelle pietanze. Parliamo di terapie corrette, sia chiaro: il medico cura i sintomi che noi diciamo di avere. Solo attraverso esami approfonditi si può diagnosticare tempestivamente la SSc: questo ci permetterà di iniziare da subito le cure mirate, predisporre l’assistenza necessaria, migliorare la qualità della nostra vita.

Come abbiamo detto, la malattia, dopo aver colpito gli arti, aggredisce i nostri organi e quando le complicanze individuali non sono trattate in modo coerente e adeguato, la SSc può causare la morte dei pazienti. In particolare, quando la malattia colpisce le vie respiratorie, cuore o reni.

La malattia è invalidante, a volte si è costretti ad amputare in parte o in toto gli arti, spesso la sclerosi deforma la nostra bocca, rimpicciolendola, causando continue gengiviti e la caduta dei denti

con conseguente difficoltà a cibarsi. Il malato deve sottoporsi a costanti controlli, assumere per tutta la vita farmaci, smettere di bere alcolici e di fumare (ma questo farebbe bene a tutti)

Quando mi capitò di conoscere la Lega Italiana Sclerosi Sistemica, chiesi alla presidente, Manuela Aloise quali fossero i loro obiettivi e mi rispose: “Vogliamo continuare a parlare della malattia, arrivare a sensibilizzare l’opinione pubblica e, soprattutto, gli enti preposti alla garanzia del diritto alla salute. Vogliamo che vengano ascoltati i bisogni  dei pazienti e dei loro famigliari perché accanto alla terapia clinica è necessario affiancare la terapia domiciliare di sollievo e sostegno, anche economico, alla famiglia. Crediamo necessario attivare l’assistenza domiciliare infermieristica e sociale, il servizio di educazione alimentare, il supporto psicologico a pazienti e famigliari oltre a diversi supporti medico-riabilitativi specifici.

Ma fondamentale è una vasta azione d’informazione sull’esordio della malattia “very early diagnosis”. (fenomeno di Raynaud secondario) presso i medici di medicina generale, le farmacie e i mass-media: Studi validati confermano che un intervento tempestivo sul paziente all’esordio della malattia migliora notevolmente la qualità di vita”

Oggi, con le nuove tecnologie, con internet, ogni informazione è a portata di click ma questo non sempre è un fatto positivo. Pochi mesi fa, una nota epatologa di Milano, dott.ssa Donato, mi illuminò dicendo che in realtà internet è si una benedizione ma la sua maledizione sta nel fatto che ci si possa trovare tutto e il contrario di tutto. Solitamente il paziente ottimista presta fede alle informazioni che lo rassicurano ma una persona ansiosa si comporta in maniera opposta.

Anche per questo va con energia sostenuta la battaglia dei malati e dell’associazione, dobbiamo contribuire in ogni modo affinché ci sia sempre una puntuale informazione, vanno sostenuti con passione gli efficaci gruppi di “aiuto aiuto” dove pazienti e famigliari interagiscono e si sostengono gli uni con gli altri, vanno individuate sempre nuove forme per migliorare la qualità della vita di queste famiglie.

La malattia non è facile da diagnosticare perché la sua specificità sta nel fatto che non tutti i pazienti sviluppano allo stesso modo la malattia (e spesso i sintomi vengono trattati come malattie a se stanti) ; tuttavia, quando formicolio e ulcere agli arti cominciano a manifestarsi bisogna rivolgersi immediatamente al medico che deve  prescrivere gli esami ematici per determinare scientificamente la presenza della malattia, soprattutto quelli degli, gli anticorpi non specifici (marcatore Anti I-Scl-70) e la tipizzazione HLA, acronimo di  Human Leucocyte Antigens (antigeni umani leucocitari),  è un sistema di molecole che si trovano sulla superficie di alcune cellule immuno-competenti e che "aiuta" il sistema immunitario a riconoscere ciò che dovrebbe attaccare (ad es. i virus), ma che nel caso delle malattie autoimmuni attaccano le stesse cellule dell'organismo.

Come vi sarete accorti, c’è molto da fare e il grido d’aiuto che lancia Lega Italiana Sclerosi Sistemica deve essere raccolto.

Perché la Sclerosi Sistemica è una rara malattia ma in Italia solo per il Piemonte e la Toscana è una “malattia rara”; (lo è in tutto il resto d’Europa”); perché la malattia è fortemente invalidante ma si può migliorare anche di molto la qualità della vita dei malati; perché di SSc, se curata male, si può morire. Ma anche vivere dignitosamente.  (Marco Zio)

LEGA ITALIANA SCLEROSI SISTEMICA ONLUS

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