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ACROMEGALIA E GIGANTISMO

L'acromegalia e il gigantismo dervano dalla eccessiva secrezione di Ormone della crescita (GH, o Ormone somatotropo ) causata da un adenoma acidofilo  dell'Ipofisi, meno comunemente da adenoma cromofobo e raramente da una Ipofisi normale. Molto raramente sono stati descritti tumori  ectopici secernenti GH; ovverosia, la produzione di GH da parte di tessuti non deputati alla secrezione dell'ormone.

L'eccessiva secrezione di GH( ormone somatotropo ) prima della chiusura delle epifisi conduce a uno sviluppo sproporzionato delle ossa poichè esse aumentano sia in lunghezza che in grandezza.

L'individuo  può superare una altezza di  m. 2.30-2.40, e viene definito gigantismo ipofisario. L'ipersecrezione di GH( ormone somatotropo ), porta ad un eccessivo svilupo del periostio( strato profondo dell'osso in via di accrescmento ), nonchè allo ispessimento della suprficie esterna dell'osso(corticale).

La mandibola del paziente cresce in maniera anomala ed eccessiva e i denti rimangono distanziati tra di loro. L'eccessiva crescita del viso e lo ispessimento dei tessuti molli determinano la caratteristica  grossolanità dei tratti somatici del viso. Le mani si ingrossano e le dita si allargano richiedendo anelli più larghi. Analogmente per i piedi occorrono scarpe  più grandi; spesso da ordinare a misura.

L'accresciuta  dimensione delle estremità del corpo conferisce il termine di ACROMEGALIA. Anche il cuore e i reni possono ingrossarsi e la clearance renale dei fosfati è frequentemente ridotta. Le artralgie sono frequenti per l'azione erosiva delle superfici articolari. La stessa pelle è ispessita ed è accresciuta la sudorazione. Nelle donne si può avere Ipertricosi.

L'ipertensione arteriosa è frequente come pure la galattorrea.

Un adenoma ipofisario non solo produce segni di eccessiva produzione di GH(ormone della crescita ) ma può anche indurre carenza di altri ormoni ipofisari per effetto della compressione del tessuto ipofisario non tumorale. Possono comparire segni di Ipogonadismo; ovvero deficit funzionale dei testicoli e delle ovaie.

Il calo della libido  è molto frequente in entrambi i sessi e disturbi mestruali nelle done. Le cefalee sono comuni. Il campo visivo subisce riduzione( emianopsia bitemporale ).

DIAGNOSI:

La diagnosi può essere fatta basandosi sui caratteristici rilievi clinici. L'esame radiologico del cranio mette in evidenza l'ispessimento della teca corticale, ingrandimento dei seni frontali ed ingrossamento ed erosione della sella turcica. La radiografia delle mani mostra aspetto a spatola  delle falangette ed ispessimento  dei tessuti molli. La tolleranza allo zucchero è di solito normale. Quale indice di acromegalia attiva sono stati riscontrati alti livelli di fosfato (PO4) inorganico.

Il dosaggio radioimmunologico del GH plasmatico è probabilmente  il mezzo più diretto e sicuro per valutare l'ipersecrezione di GH. I pazienti con acromegalia o gigantismo in genere hanno livelli superiori a 10ng/ml  di Gh  a digiuno e in clinostatismo. Inoltre il GH plasmatico non è soppresso durante un carico glicidico, come accade nei soggetti normali. La misurazione di GH plasmatico è utile anche nel delineare l'efficacia dei vari trattamenti. Il dosaggio radioimmunologico della somatomedina  "C"; ovvero, IGF-1 che è un fattore di crescita insulino simile; un ormone che viene sintetizzato  nel fegato e in altri tessuti la cui produzione dipende dai livelli di ormone somatotropo(GH) e della produzione che avviene nel tessuto muscolare.

TERAPIA:

Per curare l'acromegalia ed il gigantismo è stata impiegata l'irradiazione con  supervoltaggio con 500 R dell'ipofisi. Tuttavia, questo trattamento non riesce a correggere l'eccessiva secrezione di  GH.

La Crioipofisectomia è stata utilizzata come mezzo per l'ablazione della ghiandola ipofisaria, ma è stata sostituita dalla ipofisectomia chirurgica perchè con questa la correzione dell'iperfunzione ipofisaria è più probabile.

La metodica di resezione Trans-sfenoidale si è rivelata la più attendibile per successo.

Se la terapia chirurgica non dovesse sortire alcun beneficio si può impiegare la Bromocriptina.