Il 19 ° secolo fu un punto di svolta per la medicina come scienza: le scoperte fatte allora, lo sviluppo dei singoli rami e metodi di trattamento influenzarono ampiamente la pratica moderna. Il medico James Paget è nato l’11 gennaio 1814 e ha lavorato attivamente fino agli anni ’70 del XIX secolo. Oggi è meglio conosciuto come uno dei fondatori della patologia, ma nel corso degli anni della sua carriera, questo chirurgo ha fatto scoperte in vari campi della medicina e ha descritto diverse malattie dissimili. Quali diagnosi oggi vengono chiamate “malattia di Paget”, lo dirà MedAboutMe.

La vita e le principali scoperte di James Paget

James Paget è nato nel Regno Unito, figlio di un armatore, e sarebbe diventato un ufficiale di marina. Tuttavia, mentre era ancora un adolescente, si interessò alla medicina e nel 1834 fu accettato come studente al St. Bartholomew’s Hospital di Londra. Ha fatto la sua prima scoperta già durante i suoi anni scolastici: Paget ha scoperto l’agente eziologico della trichinosi – durante la ricerca ha scoperto un piccolo parassita Trichinella spiralis, che colpisce il tessuto muscolare umano. Paget ha dedicato molto tempo alla scienza, in particolare ha lavorato nei musei ospedalieri, dove ha avuto modo di studiare in dettaglio varie opere di medicina. Pertanto, all’inizio della pratica chirurgica, nel 1847, il medico aveva una conoscenza teorica piuttosto ampia. Nel corso del tempo, Paget guadagna prestigio e diventa il chirurgo permanente del Principe di Galles, e in seguito riceve la carica onoraria di presidente del Royal College of Surgeons.

Nella Londra del XIX secolo, James Paget era un noto medico con una vasta esperienza pratica, quindi i pazienti con diagnosi complesse e ambigue venivano spesso indirizzati a lui. Questo è stato uno dei motivi per cui durante la sua carriera il medico ha potuto descrivere diverse malattie rare che oggi portano il suo nome. Anche la sua passione per l’anatomia patologica ha avuto un ruolo nel suo lavoro scientifico: Paget ha costantemente sviluppato quest’area della medicina come una delle più importanti per comprendere la natura della malattia. Il medico ha dedicato molto tempo all’esame istologico dei tessuti e ha anche fatto una scoperta in quest’area: ha scoperto una specifica cellula tumorale, che oggi è nota come cellula di Paget.

Malattia di Paget: malattia delle ossa

Tutte le malattie che prendono il nome dal chirurgo inglese sono piuttosto rare. Eppure, molto spesso la diagnosi della “malattia di Paget” può essere ascoltata quando si descrive la patologia delle ossa. Nel 1877, un medico pubblicò un articolo su 5 persone con disturbi ossei simili. Nonostante il fatto che nei pazienti la malattia colpisse diverse parti dello scheletro, Paget vide un’unica causa della malattia e la chiamò osteite deformante. Il medico ha suggerito che la malattia fosse causata da una sorta di processo infiammatorio. Tuttavia, ora questa malattia appartiene alle osteopatie metaboliche e tra le cause della patologia, gli esperti nominano l’ereditarietà o le conseguenze di un’infezione virale.

Il tessuto osseo umano viene costantemente rimodellato: le cellule osteoclastiche contribuiscono alla sua distruzione e gli osteoblasti, al contrario, aumentano la massa. La malattia di Paget è causata da disturbi in questo meccanismo, cioè il tessuto osseo smette semplicemente di riprendersi normalmente. Questo processo è piuttosto lungo e può richiedere anni. Pertanto, la forma classica della malattia viene diagnosticata negli adulti, più spesso nei pazienti anziani.

All’inizio, la patologia si manifesta con dolori sordi e doloranti. È caratteristico che non aumentino dopo l’esercizio, ma, al contrario, a riposo. Nel tempo si sviluppano deformazioni: le ossa si addensano, ma allo stesso tempo diventano più fragili. In questo contesto, si sviluppano i seguenti sintomi della malattia:

• Curvatura dell’osso interessato, escrescenze su di esso.
• Fratture frequenti.
• Perdita di mobilità delle articolazioni colpite.

In questo caso, la patologia potrebbe non diffondersi a tutte le ossa, ma catturarne solo alcune. La malattia di Paget è più gravemente tollerata quando il cranio è danneggiato. Le deformità danneggiano i nervi vicini, causando mal di testa e talvolta completa perdita dell’udito o della vista.

Nella classificazione della malattia si distingue separatamente la forma di danno osseo dei bambini, che si sviluppa molto più velocemente di quella tipica. Questa diagnosi è estremamente rara e talvolta viene definita malattia di Paget giovanile.

Malattia di Paget: cancro extramammillare

Un’altra malattia di Paget è associata agli studi istologici del medico e alla sua scoperta: un tipo speciale di cellula maligna che si trova sul capezzolo o sull’areola del seno. Fu descritto per la prima volta nel 1874. Le cellule di Paget sono piuttosto grandi, si trovano sempre nello strato dell’epidermide e sono chiaramente visibili nell’esame di laboratorio dei tessuti. In realtà, è la loro presenza che parla di un tipo specifico di neoplasia mammaria.

Nonostante ciò, la diagnosi di questa malattia è difficile. In primo luogo, è abbastanza raro, secondo varie fonti rappresenta solo lo 0,5-5% di tutti i casi di cancro al seno. In secondo luogo, può manifestarsi in diverse forme, i sintomi assomiglieranno all’eczema o alla psoriasi:

• L’eczematide è caratterizzata da arrossamento e gonfiore del capezzolo, una piccola eruzione lacrimosa e formazione di croste.
• La forma psoriasica è caratterizzata dalla presenza di squame secche, a volte papule rosa.

La varietà dei sintomi e la loro somiglianza con i segni di altre malattie portano al fatto che spesso durante l’esame iniziale viene fatta una diagnosi errata. Allo stesso tempo, a volte il cancro di Paget è persino diviso in due forme, separando separatamente la “malattia psoriasica di Paget”. Spesso viene prescritto uno studio più dettagliato già quando vengono rilevati altri tumori al seno: il cancro extramammillare è quasi sempre associato ad altre neoplasie. Allo stesso tempo, non è ancora possibile scoprire qual è la causa principale. Secondo una teoria, le cellule di Paget sono cellule del capezzolo mutate che contribuiscono all’ulteriore processo canceroso. Secondo un altro, iniziano prima il processo tumorale nella ghiandola mammaria, quindi vengono trasferiti sulla superficie del seno, dove causano danni all’epidermide.

Questo tipo di cancro viene diagnosticato non solo nelle donne, ma anche negli uomini. Inoltre, a volte le cellule di Paget causano tumori non sul capezzolo, ma sulla vulva in pazienti di entrambi i sessi. Pertanto, nel caso dell’oncologia, i medici specificano il nome della diagnosi, ad esempio “malattia di Paget del capezzolo” o “malattia di Paget della vulva”.

Sindrome di Paget-Schretter: trombosi venosa profonda

Il nome del chirurgo inglese James Paget è associato a un’altra diagnosi che non è correlata ai campi della medicina sopra descritti. Stiamo parlando di una patologia vascolare: la sindrome di Paget-Schretter, in cui si verifica una trombosi venosa profonda della spalla. Entrambi i medici (nel 1875 Paget e nel 1884 Schretter) descrissero indipendentemente la patologia: edema e cianosi dell’arto superiore, che si sviluppano in giovani sani.

I medici a volte chiamano questa sindrome “trombosi da sforzo” perché è spesso causata da uno stress eccessivo sul braccio. La patologia cattura solo un arto, più spesso quello destro. I pazienti lamentano dolore, bruciore e debolezza al braccio, la pelle nella zona delle spalle diventa cianotica o, al contrario, diventa rossa, appare la rete venosa, spesso con vasi gonfi.

La sindrome raramente porta a complicazioni così gravi come la cancrena o l’embolia polmonare. Tuttavia, dà al paziente un disagio significativo, poiché raramente viene curato completamente, ma al contrario è soggetto a un decorso cronico con esacerbazioni periodiche.