In tutto il mondo, i bambini soffrono di cirrosi epatica, ma questa malattia mortale è particolarmente comune nei paesi asiatici, compresi i paesi dell’Asia centrale della CSI e del Medio Oriente. Sfortunatamente, non ci sono statistiche globali sulla cirrosi epatica infantile. È noto solo per certo che la malattia colpisce più spesso gli adulti e tra i bambini i ragazzi in età scolare. Gravi sintomi di cirrosi epatica in un bambino si sviluppano da diversi mesi a diversi anni.

Patogenesi della cirrosi epatica nei bambini

Nel processo di morte degli epatociti nasce una terribile malattia, che porta alla crescita dei tessuti connettivi e alla comparsa di noduli di rigenerazione. Nei lobuli del fegato comincia a depositarsi il collagene di tipo I e III, che dovrebbe essere localizzato solo attorno alle vene centrali e nei tratti portali, come vuole la natura. Nel processo patologico, le cellule di Ito, che dovrebbero accumulare lipidi se esposte a citochine infiammatorie, iniziano a creare tessuto fibroso nello spazio di Disse. Si trasformano, infatti, in miofibroblasti, e lavorano per ridurre i sinusoidi, provocando un aumento delle resistenze vascolari. A poco a poco, i composti sferici si formano dagli epatocidi, che impediscono la circolazione sanguigna. I dotti biliari si restringono e il deflusso della bile è disturbato.

Cosa porta allo sviluppo della cirrosi epatica in un bambino

Varie patologie del sistema epatobiliare possono portare allo sviluppo di sintomi di una malattia mortale durante l’infanzia:

• epatiti di varia natura, principalmente virali e autoimmuni;
• avvelenamento da droghe e tossicosi prolungata a seguito dell’esposizione a sostanze chimiche, compresi i danni causati dall’alcol;
• una patologia piuttosto rara delle vie biliari, caratterizzata dalla loro ostruzione, che in linguaggio medico viene chiamata “atresia biliare”;
• emocromatosi, fibrosi cistica, porfiria da deficit di alfa 1-antitripsina, sindrome di Niemann-Pick, tirosinemia, malattia del glicogeno di tipo IV, fruttosemia, sindrome di Gaucher e altre patologie metaboliche;
• ipoplasia dei dotti biliari del fegato, inclusa la sindrome di Alagille;
• malformazione dell’escrezione o produzione di acidi biliari o sindrome di Byler;
• colangite sclerosante;
• insufficienza ventricolare destra o sindrome di Budd-Chiari;
• cirrosi biliare;
• sarcoidosi;
• colangite sclerosante;
• ipervitaminosi A;
• sifilide, in particolare infezione intrauterina;
• tubercolosi epatica;
• danni al fegato da parassiti, ecc.

Inoltre, ci sono cirrosi epatica infantile di natura sconosciuta, sono chiamate criptogenetiche, ad esempio cirrosi infantile indiana.