La leucemia linfoblastica acuta (ALL) è un tipo di tumore del sangue. In medicina, è anche conosciuta come leucemia linfoide acuta (linfocitica). La parola “acuta” indica che la malattia può progredire rapidamente. Ciò riguarda solo i linfociti (un tipo di globuli bianchi).

Come si sviluppa la leucemia linfoblastica acuta nei bambini

Le cellule del sangue (leucociti, eritrociti, piastrine) sono prodotte dal midollo osseo e poi trasportate attraverso il sistema circolatorio.

I due principali tipi di globuli bianchi sono le cellule mieloidi e linfoidi. Sono concentrati principalmente nei linfonodi, nella milza, nella ghiandola del timo e nel tratto gastrointestinale, fornendo la nostra immunità per combattere le infezioni.

Normalmente, il midollo osseo produce tre tipi di linfociti che combattono le infezioni:

• Linfociti B: formano anticorpi contro i patogeni;
• Linfociti T: distruggono le cellule infette da virus o estranee, le cellule tumorali. Aiutano anche a produrre anticorpi;
• Cellule natural killer (cellule NK): il loro compito è distruggere virus e cellule tumorali.

In TUTTI, il midollo osseo inizia a produrre troppi linfociti difettosi. Queste cellule, chiamate blasti, trasportano materiale genetico anormale e non possono combattere le infezioni con la stessa efficacia delle cellule normali. Inoltre, le esplosioni si dividono abbastanza rapidamente e presto iniziano a spostare i globuli bianchi sani, i globuli rossi e le piastrine dal sangue e dal midollo osseo. Di conseguenza, si sviluppano anemia, infezioni o persino sanguinamento leggero.

I linfociti anomali, caratteristici della leucemia linfoblastica acuta, vengono rapidamente trasportati dal flusso sanguigno e possono colpire organi vitali: linfonodi, fegato, milza, sistema nervoso centrale, organi genitali (testicoli negli uomini o ovaie nelle donne).

Leucemia linfoblastica acuta (codice ICD 10)

Nella classificazione internazionale delle malattie della decima revisione, si distinguono tre tipi di ALL:

• C91.0 Leucemia linfoblastica acuta
• C92 Leucemia mieloide [leucemia mieloide]
• C93.0 Leucemia monocitica acuta

L’Organizzazione mondiale della sanità (OMS) identifica diverse varietà di questa malattia. Si basa sul tipo di leucociti che sono le fonti dei blasti:

• Pre-pre-B-ALL
• Pre-B-ALL
• PALLA
• ALTO

Leucemia linfoblastica acuta nei bambini: cause

Gli oncologi identificano diversi fattori che aumentano significativamente il rischio di sviluppare ALL nei bambini:

1. fratello (sorella) che aveva la leucemia;
2. Razza caucasica;
3. genere maschile;
4. esposizione a radiazioni o raggi X prima della nascita;
5. trattamento con chemioterapia o altri farmaci che indeboliscono il sistema immunitario;
6. la presenza di alcune malattie ereditarie, come la sindrome di Down;
7. alcune mutazioni genetiche nel corpo.

La leucemia linfoblastica acuta ha diversi sottotipi. Dipendono da tre fattori:

• l’età del bambino;
• da cui iniziarono a formarsi i linfociti (gruppi B o T) blasti;
• la presenza di cambiamenti genetici all’interno delle cellule.

Sintomi della leucemia linfoblastica acuta nei bambini

1. febbre;
2. la comparsa di lividi e lividi;
3. macchie rosso scuro sotto la pelle;
4. noduli sotto le ascelle, sul collo o all’inguine;
5. difficoltà respiratorie;
6. lamentele di dolore alle articolazioni;
7. debolezza generale e affaticamento;
8. mal di testa;
9. perdita di appetito e perdita di peso inspiegabile.

La presenza di questi sintomi potrebbe non significare TUTTI e indicare un’altra malattia. Tuttavia, in ogni caso, uno qualsiasi di questi elenchi è già un motivo per consultare un medico.

Screening per la leucemia linfoblastica acuta

Il primo passo per fare una diagnosi di ALL è un esame e una storia familiare. Prima di tutto, l’oncologo verificherà la presenza di tumori caratteristici nell’area del collo, condurrà un sondaggio sulle malattie passate e sul trattamento.

Tuttavia, il medico avrà bisogno di esami del sangue e del midollo osseo, e possibilmente di altri campioni di tessuto, per confermare la presenza della malattia.

I metodi più comuni:

1. Contare il numero di globuli rossi e piastrine nel sangue, nonché controllare il numero e il tipo di globuli bianchi e il loro aspetto.
2. Biopsia e aspirazione del midollo osseo: un piccolo campione di tessuto spinale e fluido viene prelevato dal femore o dallo sterno. Viene quindi controllato al microscopio per le cellule anormali.
3. Analisi citogenetica molecolare. È necessario per tenere traccia delle anomalie nel materiale genetico dei linfociti.
4. Citometria a flusso (immunofenotipizzazione). Vengono esaminate alcune caratteristiche delle cellule del paziente. In TUTTI, aiuta a determinare cosa ha causato la comparsa di blasti: linfociti T o linfociti B.

Oltre a questi test, potrebbero esserci ulteriori test di laboratorio. L’oncologo può anche ordinare altre procedure per determinare se il cancro si è diffuso oltre il sangue e il midollo osseo. Questi risultati saranno importanti per pianificare un corso di trattamento.

Ulteriori test possono includere:

• radiografia del torace, tomografia computerizzata o ecografia;
• puntura lombare (raccolta di liquido cerebrospinale dalla colonna vertebrale).

Principali rischi per i bambini con leucemia linfoblastica acuta

Con la leucemia linfoblastica acuta, ci sono alcuni rischi che possono influenzare l’esito del trattamento. Si basano sul rapporto tra età e globuli bianchi “difettosi” alla diagnosi.

Il trattamento per TUTTI può avere effetti a lungo termine sulla memoria, sulla capacità di apprendimento e su altri aspetti della salute. Tra le altre cose, può anche aumentare le possibilità di sviluppare altri tipi di cancro, in particolare i tumori cerebrali.

ALL tende a progredire molto rapidamente se non trattata immediatamente.

Come evitare la leucemia linfoblastica acuta nei bambini

La medicina non sa come prevenire TUTTI. La malattia può svilupparsi anche in bambini assolutamente sani che non si sono mai ammalati prima. Abbiamo scritto sui fattori di rischio sopra.

Trattamento della leucemia linfoblastica acuta nei bambini

Il trattamento di ALL di solito avviene in più fasi:

1. Primo stadio – terapia di induzione (trattamento con onde elettromagnetiche). L’obiettivo di questa fase è uccidere il maggior numero possibile di blasti nel sangue e nel midollo osseo;
2. La seconda fase è il consolidamento della chemioterapia. Durante questa fase, è necessario distruggere le esplosioni rimaste dopo la prima fase. Potrebbero essere inattivi, tuttavia, inizieranno sicuramente a moltiplicarsi e causare una ricaduta;
3. La terza fase è la terapia di mantenimento. L’obiettivo qui è lo stesso della seconda fase, ma le dosi dei farmaci sono molto più basse. Allo stesso tempo, la terapia di mantenimento è estremamente importante per eliminare gli effetti negativi della chemioterapia.

Il bambino sarà sottoposto a regolari esami del sangue e del midollo osseo durante il corso del trattamento. Questo è necessario per scoprire quanto bene il corpo risponde al trattamento.

La strategia per affrontare la LLA varia a seconda dell’età del bambino, del sottotipo di malattia e del grado di rischio per la salute. In termini generali, cinque tipi di trattamento sono usati per trattare la leucemia linfoblastica acuta nei bambini:

1. Chemioterapia. È il trattamento più comune per TUTTI e leucemia. Di solito comporta una combinazione di diversi farmaci (antimetaboliti, alcaloidi della vinca, derivati sintetici della podofillina, agenti alchilanti, ecc.). In ogni caso, la combinazione di farmaci viene selezionata individualmente. I farmaci chemioterapici possono essere assunti per via orale o iniettati in una vena o in un muscolo. In alcuni casi, i farmaci possono essere iniettati direttamente nel canale spinale (le cellule difettose possono “nascondersi” all’interno del midollo spinale).
2. Radioterapia. È un metodo di trattamento con radiazioni ionizzanti, che uccide le cellule tumorali e ne arresta la crescita. La fonte di radiazioni può essere un apparecchio speciale (radioterapia esterna) o sostanze radioattive rilasciate nel corpo o direttamente alla fonte delle cellule tumorali (radioterapia interna). Nel trattamento di ALL, gli oncologi prescrivono la radioterapia solo nei casi più estremi ad alto rischio, poiché le radiazioni hanno un effetto molto negativo sullo sviluppo cerebrale, specialmente nei bambini piccoli.
3. Terapia mirata (a bersaglio molecolare). Viene utilizzato per il rilevamento mirato e la distruzione delle cellule tumorali senza danneggiare l’intero corpo. I farmaci chiamati inibitori della tirosin-chinasi bloccano un enzima che stimola la crescita delle cellule blastiche causata da specifiche mutazioni genetiche.
4. Chemioterapia combinata con trapianto di cellule staminali. È progettato per uccidere le esplosioni del corpo e sostituire le cellule ematopoietiche con quelle del donatore. Ciò può essere necessario se è stata rilevata un’anomalia genetica delle proprie cellule staminali o se sono state gravemente colpite da precedenti fasi del trattamento. Le cellule staminali del paziente (o quelle di un donatore) vengono congelate e quindi sottoposte a un ciclo intensivo di chemioterapia. Le cellule staminali immagazzinate vengono quindi trapiantate nuovamente nel midollo osseo. Il trapianto di cellule staminali può avere gravi effetti collaterali a breve ea lungo termine ed è quindi usato raramente per trattare la LLA nei bambini e negli adolescenti. Vi ricorrono con una ricaduta della malattia.
5. Corticosteroidi. Ai bambini con ALL viene spesso somministrato un ciclo di farmaci corticosteroidi come il prednisone o il desametasone. Tuttavia, questi farmaci possono avere vari effetti collaterali, tra cui aumento di peso, aumento della glicemia e gonfiore del viso.

Un nuovo approccio nel trattamento della leucemia linfoblastica acuta nei bambini è la cosiddetta terapia CAR-T, o terapia cellulare adattativa. Il farmaco è prodotto dal sangue del paziente. Le cellule vengono modificate per consentire loro di identificare i blasti anomali ed eliminarli.

Deve essere chiaro che il trattamento della leucemia linfoblastica acuta è sempre rischioso ed è accompagnato da molti effetti collaterali. Possono includere:

• anemia (un calo del livello dei globuli rossi);
• leggero sanguinamento;
• nausea;
• ulcere della bocca;
• la perdita di capelli;
• diarrea
• assottigliamento delle ossa;
• immunosoppressione e infezioni concomitanti.

Il bambino avrà bisogno di controlli regolari dopo il successo del trattamento per evitare il ripetersi.

Prognosi per il trattamento della leucemia linfoblastica acuta nei bambini.

Il successo del trattamento ALL dipende da diversi fattori:

1. l’età del bambino;
2. il numero di leucociti alla diagnosi;
3. risposta al trattamento iniziale;
4. genere e razza del bambino;
5. quali cellule hanno causato la malattia (linfociti B o linfociti T);
6. la presenza di mutazioni specifiche nelle cellule;
7. se il cancro si è diffuso al midollo spinale o al cervello;
8. il bambino ha la sindrome di Down;
9. un calo dei livelli piastrinici a livelli pericolosi (questo aumenta il rischio di sanguinamento grave);
10. nessuna complicanza seria dopo un ciclo di chemioterapia e radioterapia.

Statistiche di sopravvivenza per la leucemia linfoblastica acuta

Nei bambini con diagnosi precoce di ALL, la prognosi del trattamento è molto più alta che negli adulti. Secondo le statistiche, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è di circa l’85-90%. Gli adulti sopravvivono solo nel 30-40% dei casi. Tuttavia, questo vale solo per ALL di tipo B. Quando i linfociti T sono colpiti, la prognosi è molto peggiore.