Alcune malattie autoimmuni interferiscono con le normali funzioni corporee, come muovere gli occhi, emettere suoni e deglutire. Uno di questi è la miastenia grave, il cui sintomo principale è la stanchezza. Molto spesso colpisce persone di età compresa tra 20 e 40 anni e più spesso donne.

Sintomi della miastenia grave

La principale manifestazione della malattia è la debolezza dei muscoli che si contraggono volontariamente. Ciò è dovuto al fatto che cessano di rispondere normalmente agli impulsi nervosi. Senza una corretta trasmissione dell’impulso, la connessione tra nervo e muscolo è bloccata. Più a lungo lavora il muscolo interessato, peggiore è la condizione. Il paziente migliora dopo il riposo. Tuttavia, i sintomi progrediscono nel tempo.

In circa il 15% dei pazienti, la malattia colpisce i muscoli del viso e della laringe. Questo può essere espresso in questi sintomi:

1. Difficoltà a parlare: il parlato suona in modo diverso a seconda di quali muscoli sono danneggiati;
2. Problemi di deglutizione: diventa difficile per una persona ingoiare anche piccoli pezzi di cibo; in alcuni casi i fluidi fuoriescono dal naso;
3. Difficoltà con la masticazione del cibo: i muscoli attivi durante la masticazione si stancano rapidamente, soprattutto se il prodotto è duro;
4. Cambiamenti nelle espressioni facciali, paralisi facciale;
5. Voce rauca.

La malattia provoca anche debolezza al collo, alle braccia e alle gambe. Diventa più difficile per il paziente camminare e tenere la testa dritta.

Miastenia grave: che cos’è?

In più della metà delle persone che sviluppano la miastenia grave, i primi sintomi sono legati ai muscoli oculari, come ad esempio:

• Caduta di una o entrambe le palpebre (ptosi);
• Doppia visione (diplopia) – può essere orizzontale o verticale e migliora quando un occhio è chiuso;
• Strabismo e difficoltà di concentrazione.

La doppia visione può essere trattata con cose semplici come bendare un occhio o indossare una lente a contatto opaca. Dovrebbero essere alternati tra gli occhi per ridurre la tensione muscolare.

Cause della miastenia grave

Nella miastenia grave, il sistema immunitario produce anticorpi che bloccano o distruggono i siti dei recettori muscolari. Per questo motivo, ricevono meno segnali nervosi. Il danno alla membrana neuromuscolare riduce l’azione del neurotrasmettitore acetilcolina, una sostanza essenziale per la comunicazione tra cellule nervose e muscoli. Questo porta alla debolezza muscolare.

La causa esatta di questa reazione autoimmune non è chiara. Una teoria è che alcune proteine virali o batteriche possono spingere il corpo ad attaccare l’acetilcolina.

Gli anticorpi bloccano anche la funzione di una proteina chiamata recettore tirosin chinasi muscolo specifico. Questa proteina è coinvolta nella formazione della giunzione neuromuscolare.

Fattori che peggiorano le condizioni di un paziente con miastenia grave:

1. superlavoro;
2. infezioni;
3. stress;
4. alcuni farmaci – beta-bloccanti, chinidina gluconato, chinidina solfato, chinino, fenitoina, alcuni anestetici e antibiotici;
5. gravidanza;
6. mestruazioni.

Medicamenti per il trattamento della miastenia grave

Sfortunatamente, è impossibile curare completamente una malattia autoimmune, quindi la terapia mira principalmente a fermare gli attacchi e alleviare i sintomi.

Molto spesso viene prescritto il prednisone, che viene preso nei corsi. L’uso a lungo termine di corticosteroidi, tuttavia, può portare a gravi effetti collaterali come assottigliamento osseo, aumento di peso, diabete e un aumento del rischio di alcune infezioni.

Inoltre, vengono prescritti immunosoppressori e altri farmaci che influenzano il sistema immunitario. Questi includono:

1. Azatioprina;
2. micofenolato;
3. ciclosporina;
4. metotrexato;
5. tacrolim.

Gli inibitori della colinesterasi come la piridostigmina (Mestinone) sono usati per aumentare la comunicazione tra nervi e muscoli.

Asportazione del timo nella miastenia grave

Alcune persone con miastenia grave sviluppano un tumore nella ghiandola del timo. Viene rimosso chirurgicamente (timectomia). Anche se il paziente non ha un tumore, eliminare la ghiandola può migliorare la salute.

Plasmoferesi

Come risultato della procedura di plasmaferesi, gli anticorpi aggressivi vengono rimossi dal sangue, il che contribuisce ad aumentare la forza muscolare. Tuttavia, questo metodo di trattamento dà solo un effetto a breve termine. Il corpo continuerà comunque a produrre anticorpi e i sintomi torneranno inevitabilmente. Pertanto, lo scambio di plasma viene solitamente prescritto a coloro che sono indicati per la rimozione del tumore.

Linee guida cliniche per il trattamento della miastenia grave

Quando si diagnostica una malattia, tutto inizia con un esame fisico e una valutazione delle condizioni del paziente sulla scala Zobor Movement Disorder da 0 a 5:

1. 0 punti – non ci sono movimenti nel muscolo;
2. 1 punto – movimenti minimi nel muscolo, ma il paziente non sostiene il peso dell’arto;
3. 2 punti – il paziente sostiene il peso dell’arto, ma la resistenza al ricercatore è minima;
4. 3 punti – il paziente resiste agli sforzi per cambiare la posizione dell’arto, ma è insignificante;
5. 4 punti – il paziente resiste bene agli sforzi per cambiare la posizione dell’arto, ma c’è una certa diminuzione della forza;
6. 5 punti – la forza muscolare corrisponde all’età e alla norma costituzionale del soggetto.

Successivamente, al paziente viene solitamente somministrato un test farmacologico utilizzando farmaci anticolinesterasici. Sono necessari per rivelare una compensazione totale/parziale dei sintomi clinici.

Altri test di laboratorio:

• Un esame del sangue per i livelli di potassio (con la miastenia grave è solitamente ridotto);
• Test per gli ormoni tiroidei per diagnosticare la tireotossicosi e l’ipotiroidismo;
• Un esame del sangue per gli autoanticorpi sierici contro il recettore muscolare dell’acetilcolina.

Esami strumentali per la miastenia grave:

• Elettroneuromiografia (test di decremento);
• TC/MRI degli organi mediastinici.

Trattamento della miastenia grave in ospedale

Con un’esacerbazione della malattia, le tattiche terapeutiche dovrebbero mirare a compensare la trasmissione neuromuscolare (preparati di potassio, farmaci anticolinesterasici), nonché a correggere i disturbi autoimmuni (glucocorticoidi, citostatici, plasmaferesi).

Al paziente è vietata l’eccessiva attività fisica, l’esposizione all’aria aperta e l’esposizione prolungata al sole. La dieta dovrebbe consistere in cibi ricchi di potassio (banane, albicocche secche, ecc.).

Il trattamento medico viene effettuato in più fasi:

• In primo luogo, preparati di potassio e agenti anticolinesterasici;
• Poi un ciclo di prednisolone;
• Nella terza fase (finale), farmaci citostatici (azatropina, micofenolato mofetile, ciclosporina, ecc.).

La timectomia viene eseguita secondo le indicazioni: tumore, coinvolgimento dei muscoli craniobulbari, rapida progressione della malattia. L’operazione è controindicata durante l’esacerbazione della miastenia grave, con un decorso stabile della malattia o con gravi malattie somatiche.

Prevenzione della miastenia grave

Un prerequisito è un esame regolare da parte di un neurologo. Per ridurre la frequenza delle convulsioni, al paziente è vietato:

1. Prendere il sole;
2. Lavora sodo fisicamente e fai sport;
3. Riposa di più ed evita il superlavoro;
4. Assumere da soli integratori alimentari (compresa la fitoterapia);
5. Prendi medicinali con magnesio e chinino;
6. Assumere farmaci rilassanti (miorilassanti, antipsicotici, tranquillanti);
7. Bevi diuretici, bevi alcolici e caffè.

A causa di uno stile di vita sedentario, il paziente richiede anche una restrizione calorica, una diminuzione del livello di carboidrati nella dieta.