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Sindrome di Dandy Walker
Post n°6 pubblicato il 22 Marzo 2011 da pisolopimpi
Sindrome di Dandy-Walker Definizione E’ l’associazione di idrocefalia di grado variabile con cisti della fossa cranica posteriore e difetto del verme cerebellare.
Segni ecografici Si osserva alterata morfologia cerebellare, con agenesia parziale o completa del verme cerebellare. Il quarto ventricolo è aumentato di volume ed appare come una cisti mediana della fossa cranica posteriore. Vi è ampia separazione degli emisferi cerebellari. La diagnosi della forma completa di malformazione di Dandy-Walker (DWM) è stata descritta già dalla 13a settimana, effettuando l’esame ecografico transvaginale. La diagnosi differenziale deve essere posta innanzitutto con la cisti aracnoidea che, solitamente, è laterale. Quando la cisti in fossa cranica posteriore è di piccole dimensioni bisogna considerare, Le più frequenti anomalie associate alla malformazione di Dandy-Walker sono : La malformazione di Dandy-Walker ha frequenza variabile da 1:25000 a 1:35000 nati vivi e rappresenta il 12% dei casi di idrocefalia congenita. La sindrome può apparire drammaticamente o essere totalmente asintomatica. I sintomi si rendono manifesti alla nascita e nei primi mesi di vita. Sono quelli dell´idrocefalo, con aumento del volume cranico, diastasi delle suture e rallentamento dello sviluppo psico-motorio. Nei bambini più grandi si possono manifestano segni e sintomi di ipertensione endocranica e/o segni di disfunzione cerebellare come atassia (mancanza di controllo muscolare) e nistagmo. Altri sintomi includono: disfunzione dei nervi cranici, bulging occipitale e anormalità respiratorie. Il management prevede: La prognosi della malformazione di Dandy-Walker è scadente, |