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CONFERENZA DEL PROFESSOR ALBERTO MALECI

MALATTIE DI INTERESSE
NEUROCHIRURGICO NELL'ANZIANO
(Parte Seconda)

L'idrocefalo è trattato chirurgicamente. Si realizzano sistemi di derivazione, chiamati “shunt” che deviano il flusso liquorale dalle cavità ventricolari ad un'altra parte del corpo come  l’atrio cardiaco destro e soprattutto il peritoneo. Un modalità di derivazione alternativa, tutta a livello cranico è data dalla derivazione ventricolo-seno trasverso (sistema “sinu-shunt”). Negli idrocefali ostruttivi da tumori del tronco e nella stenosi dell'acquedotto può essere indicato un intervento in neuroendoscopia di ventricolocisternostomia. Il sistema di derivazione è composto da un catetere intraventricolare (ha un diametro di 2 mm ed è costruito con materiale elastico e resistente, chiamato Silastic, ben tollerato dal nostro corpo), da una valvola e da un catetere distale di scarico nel torrente ematico o in una cavità sierosa (peritoneo). Il catetere prossimale, attraverso un piccolo foro del cranio, trapassando il cervello viene posizionato in un ventricolo ed è collegato al catetere distale mediante l'interposizione di una valvola. Tale valvola, solitamente collocata in sede mastoidea consente il passaggio liquorale in un'unica direzione (dal ventricolo alla periferia) e regola il flusso in base alla pressione intracranica. Tutto il sistema, tranne il catetere prossimale nella sua porzione intracranica e quello distale nella sua porzione intrasierosa o intravascolare, è posizionato sottocute. I sistemi di derivazione liquorale sono realizzati con materiale inerte e possono essere lasciati in sede indefinitivamente oppure rimossi qualora cessi la causa dell'idrocefalo. Attualmente sono sempre più usate valvole programmabili che permettono di variare nel tempo dall'esterno, con apposita apparecchiatura, la pressione di apertura della valvola in base alla risposta clinica del paziente. Lo “shunt” comunemente più utilizzato è quello ventricolo-peritoneale. Il rischio di complicanze è modesto. La più temibile è l'ematoma operatorio intraparenchimale. Mentre le complicanze tardive dei sistemi di“shunt” possono includere malfunzionamento, infezioni, ostruzioni, interruzione del catetere. Quest'ultima evenienza spesso si riscontra nei bambini che presentano un rapida crescita staturale. Generalmente i sistemi di “shunt”  richiedono un regolare controllo medico. Alcuni sistemi di derivazione realizzano un iper/ipodrenaggio. Un iperdrenaggio si verifica quando lo “shunt” permette un deflusso liquorale più rapido della produzione. Si può così provocare un collasso ventricolare, un ematoma sottodurale acuto o cronico con sintomi di ipertensione endocranica come cefalea e vomito. L'ipodrenaggio invece provoca una ricomparsa della sintomatologia da idrocefalo. In aggiunta dei comuni sintomi imputabili all'idrocefalo, l'infezione del sistema di derivazione può produrre sintomi come febbre non elevata, dolorabilità alle spalle ed al collo, rossore e dolore lungo il tragitto dello “shunt”  . Inoltre, si può associare la sintomatologia ed i segni clinici dell'infezione a carico della cavità sierosa: peritonite. Si rende quindi necessaria la sostituzione del sistema, previa sterilizzazione del liquor mediante opportuna antibioticoterapia e derivazione ventricolare esterna temporanea. 
La prognosi per i pazienti con diagnosi di idrocefalo è difficile da predire benché ci sia una qualche correlazione fra l'eziologia e l'andamento clinico. La prognosi è ulteriormente complicata dalla presenza di disturbi associati, dalla tempestività della diagnosi e dal successo del trattamento. Inoltre, dopo lo “shunt”   chirurgico, non è chiaro il grado di riduzione della dilatazione ventricolare necessario per far regredire o per minimizzare i sintomi o i segni d'esordio. I pazienti ed i loro famigliari devono comprendere che l'idrocefalo implica dei rischi per lo sviluppo. Comunque, molti bambini idrocefalici, che dopo la derivazione sono stati sottoposti ad intensi programmi riabilitativi ed educativi, hanno raggiunto una buona autonomia con conduzione di vita pressoché normale con modeste limitazioni. Le indagini neuroradiologiche sono necessarie nel controllo postchirurgico ed a distanza sia per valutare il corretto posizionamento del sistema di drenaggio in sede intracranica sia per monitorare l'evolutività morfologica delle dimensioni ventricolari. La RM permette anche di valutare la buona funzionalità della ventricolocisternostomia, si può infatti osservare il cosiddetto segnale di "flow-void,(quando la Rm mostra un’alterazione di segnale del lume del vaso arterioso interessato con scomparsa del vuoto di segnale endoluminale).  Inoltre, la radiologia tradizionale è ancora insostituibile nell'evenienza di un malfunzionamento del sistema di drenaggio in quanto, essendo radioopaco, è ben impressionabile sulla lastra radiografica. È così possibile seguire tutto il percorso dello “shunt”, dal cranio alla cavità di scarico, per rilevare eventuali interruzioni. In caso di insuccesso funzionale dell'intervento di ventricolocisternostomia la procedura può essere ripetuta oppure il trattamento chirurgico può essere convertito in uno “shunt”   o ventricolo-peritoneale o analogo. Durante la vita adulta si può sviluppare l’idrocefalo normoteso, tipicamente in modo insidioso e come una malattia cronica progressiva. La diagnosi di idrocefalo normoteso richiede, naturalmente, la convergenza di elementi clinici e neuroradiologici. Il termine idrocefalo normoteso indica una patologia cronica ed evolutiva caratterizzata da disturbi della deambulazione, incontinenza urinaria e demenza (“triade sintomatologica”) e dal riscontro di dilatazione del sistema ventricolare. Con il progressivo aumento dell’etá media e l’evoluzione delle metodiche diagnostiche (TC ed RMN) la diagnosi di idrocefalo normoteso é sempre piú frequente ed il suo trattamento piú efficace grazie allo sviluppo di affidabili sistemi di drenaggio liquorale (derivazione ventricolo-peritoneale). La scarsa informazione su tale patologia determina spesso un ritardo nella diagnosi dei pazienti affetti da idrocefalo normoteso, che vengono talora erroneamente considerati affetti da demenza senile (malattia di Alzheimer) o dalla malattia di Parkinson. La diagnosi precoce dell’idrocefalo normoteso é fondamentale per giungere rapidamente al trattamento chirurgico, che costituisce l’unica metodica per arrestare l’evoluzione dei sintomi. Per quanto attiene agli aspetti clinici, i tre componenti della cosiddetta triade dell’idrocefalo normoteso (disturbi della deambulazione, della memoria ed incontinenza urinaria) possono non essere contemporaneamente presenti nel paziente con “idrocefalo normoteso”. I disturbi della deambulazione spesso sono i primi sintomi della malattia a cui successivamente possono associarsi gli altri disturbi. I pazienti presentano una deambulazione definita “magnetica”, ovvero con ridotto sollevamento dei piedi dal suolo ed a piccoli passi. I sintomi cognitivi osservati nell’“idrocefalo normoteso” sono compatibili con una demenza sottocorticale, e si realizzano nella lentezza del pensiero (bradifrenia), deficit di attenzione, apatia e difficoltá nel richiamo. Il deficit cognitivo nel corso dell’“idrocefalo normoteso”  puó variare da forme sfumate sino a quadri di franca demenza. Un’aumentata frequenza o l’urgenza minzionale possono essere presenti nelle fasi iniziali dell’“idrocefalo normoteso”, con la progressione sino alla franca incontinenza urinaria nelle fasi avanzate della malattia. L’incontinenza talora può essere presente in modo intermittente nel corso della malattia. La TC è generalmente il primo esame effettuato e permette di evidenziare la presenza dell’idrocefalo rilevando una dilatazione del sistema ventricolare con un tipico aspetto aspetto arrotondato dei corni frontali dei ventricoli laterali (ventricoli “Mickey Mouse”). La RM è l’esame di scelta nello studio dell’idrocefalo normoteso. L’esame RM permette di osservare, oltre alla dilatazione del sistema ventricolare, l’incremento del contenuto idrico periventricolare generalmente attribuito ad assorbimento liquorale transpendimale. La RM con studio del flusso liquorale documenta un aumento del flusso liquorale nel sistema ventricolare e aumenta la sensibilitá diagnostica dell’esame. Gli esami neuroradiologici non sono generalmente sufficienti a stabilire quali pazienti otterranno un significativo miglioramento clinico dopo l’intervento chirurgico. Per tale motivo i pazienti con sospetto idrocefalo normoteso devono essere sottoposti a ulteriori test definiti test diagnostici supplementari.
Puntura lombare (“Tap test”).
La sottrazione di liquido cefalorachidiano mediante una puntura lombare mima l’effetto dell’intervento chirurgico di derivazione ventricoloperitoneale. Un evidente miglioramento dei sintomi dopo il test di sottrazione liquorale conferma che la sintomatologia del paziente é attribuibile ad un eccesso di liquor nel sistema ventricolare ed é un fattore prognostico positivo nell’identificare i pazienti che beneficeranno del trattamento di derivazione ventricoloperitoneale.
Drenaggio spinale lombare.
Nei pazienti in cui l’esito della puntura lombare é dubbio o negativo puó essere effettuata la sottrazione liquorale prolungata (per 36-48 ore) mediante il posizionamento di un drenaggio liquorale spinale. Il drenaggio spinale é posizionato al letto del paziente in anestesia locale e consentendo la sottrazione continua di liquor aumenta la sensibilitá diagnostica del test. Viene considerato migliorato il paziente che dopo il test di sottrazione liquorale presenta un miglioramento obiettivabile di almeno uno dei suoi sintomi (disturbo della deambulazione, incontinenza urinaria, deficit cognitivo). Ai pazienti migliorati dopo il test di sottrazione liquorale é proposto l’intervento chirurgico di derivazione ventricoloperitoneale. Trattamento chirurgico
L’impianto di un sistema di derivazione ventricoloperitoneale è il trattamento di scelta dei pazienti con idrocefalo normoteso. La derivazione ventricoloperitoneale è costituita da un catetere ventricolare, generalmente posizionato nel corno frontale di un ventricolo laterale,  e da un catetere distale alloggiato nella cavità addominale. I due cateteri sono connessi mediante l’interposizione di una valvola che regola la direzione del flusso liquorale e la pressione di apertura del sistema. Questo sistema permette la rimozione del liquor che si raccoglie in eccesso nel sistema ventricolare ed il suo drenaggio nella cavità addominale dove il liquor è assorbito grazie all’azione del peritoneo. In base al tipo di valvola interposta si distinguono sistemi a pressione fissa (in cui la pressione di apertura della valvola è immodificabile) e sistemi a pressione regolabile (in cui la pressione della valvola è modificabile in funzione delle esigenze del singolo paziente). In caso di iperdrenaggio occorre aumentare la pressione di apertura della valvola mentre in caso di ipodrenaggio occorre ridurne la pressione. Nel caso delle valvole a pressione regolabile (valvole “programmabili”) è possibile modificare la pressione di apertura del sistema con appositi dispositivi senza dover ricorrere alla chirurgia.
Risultati del trattamento chirurgico.
Dopo un’accurata selezione, la percentuale dei pazienti che presenta un miglioramento clinico dopo l’intervento di derivazione ventricoloperitoneale varia tra il 70 e l’80%. Talora il miglioramento clinico dopo l’intervento può essere transitorio. In questi casi occorre valutare il corretto funzionamento del sistema di derivazione ventricoloperitonale, la possibilità di modificare la pressione di apertura della valvola ed escludere lo sviluppo di un ematoma sottodurale. La correzione di questi fattori generalmente determina una rapido miglioramento clinico. Le complicanze dell’intervento chirugico comprendono lo sviluppo di ematomi intracranici (generalmente in relazione ad un eventuale iperdrenaggio) e l’infezione del sistema di derivazione. La conferenza si è quindi conclusa con una breve trattazione relativa all’ematoma epidurale (o extradurale), una complicazione che si osserva solo nei traumi diretti del capo, ed è la più antica complicazione endocranica post-traumatica conosciuta. L’ematoma epidurale è  costituito da una raccolta ematica situata fra l’osso della teca cranica e la dura madre. Deriva dalla rottura dell'arteria meningea media o dei suoi rami e in qualche caso dalla lacerazione dei seni venosi della dura madre o da emorragie della diploe (la parte spugnosa interna delle ossa del cranio, situato tra i due tavolati interno ed esterno). 

Se l'ematoma prende origine da una emorragia arteriosa di regola il decorso è acutissimo; se deriva da una lacerazione venosa il decorso è subacuto od eccezionalmente cronico.

L'ematoma epidurale si osserva in circa il 2% dei traumi del capo, che vengono ospedalizzati, ed è più frequente nel sesso maschile. Colpisce tutte le età della vita, con la massima incidenza fra i 15 ed i 40 anni, ed è abbastanza frequente nel lattante e nel bambino. Raramente viene osservato dopo i 65 anni di età. L'ematoma epidurale consiste in una raccolta di sangue che si forma fra dura madre ed osso. Esso è pertanto assolutamente extracerebrale, ma la sua presenza può determina gravi danni a carico del cervello. È formato da una massa di sangue o parzialmente od anche totalmente coagulato, situato nel maggior numero dei casi in regione parieto-temporale nella cosiddetta zona scollabile della dura (zona di Marchant). Talvolta si tratta di una sottile falda di sangue, di pochi cm. cubici di volume, ed allora non produce sintomi clinici; ma di solito si tratta di una raccolta formata da alcune decine di centimetri cubici di sangue; in certi casi il volume della raccolta raggiunge i 200-300 cm. cubici. Può estendersi ampiamente sulla convessità emisferica, verso la regione frontale o occipitale, o verso la base cranica al di sotto del lobo temporale. Più di rado l'ematoma è strettamente localizzato alla fossa media, al di sotto del lobo temporale (ematoma sub-temporale), alla regione frontale (ematoma frontale e fronto-polare), alla regione parieto-occipitale (ematoma parieto-occipitale) o occipitale (ematoma occipitale). Più rari sono gli ematomi localizzati al vertice, alla fossa posteriore o alla regione subfrontale. Di solito la raccolta è localizzata, o ha il massimo spessore, al disotto del punto di impatto traumatico e di una linea di frattura. Eccezionali sono le forme bilaterali. L'ematoma epidurale può essere associato ad altre lesioni chirurgiche endocraniche, ematoma sottodurale acuto, focolaio lacero-contusivo, ematoma intracerebrale.

La massa encefalica può essere indenne; ma nei traumi molto violenti può essere sede di contusioni-lacerazioni superficiali e profonde che possono essere causa di coma persistente.

La presenza della raccolta provoca compressione dell'encefalo e fenomeni di ernia interna, cioè di dislocazioni del cervello all’interno dei vari compartimenti formati dalle sepimentazioni della dura madre: grande falce cerebrale (la quale è interposta verticalmente tra i due emisferi cerebrali) e tentorio (che, disposto orizzontalmente nel cranio, divide il cervello dal cervelletto).

Le ernie cerebrali interne possono essere distinte per la sede e la direzioni in ascendenti, discendenti e trans-falciali.L'ematoma epidurale è affezione frequente nei giovani e rara nel vecchio: nel giovane la dura è agevolmente scollabile dall'osso, mentre nell'anziano spesso è calcificata e strettamente aderente all'osso. L'ematoma epidurale si comporta ovviamente come un qualsiasi altro processo occupante spazio, comprime l'encefalo e provoca fenomeni di ernia interna (ernia della circonvoluzione dell'ippocampo; ernia centrale o trans-tentoriale). Il quadro clinico nelle forme ad evoluzione tipica e nelle sedi caratteristiche è ben noto.

Il paziente riporta un trauma cranico diretto di discreta entità, perde coscienza per qualche minuto o per qualche ora, poi riprende contatto con l'ambiente: talvolta è perfettamente lucido e le sue condizioni sembrano ritornate normali; talaltra rimane un poco confuso, disorientato, sonnolento, ma non presenta segni neurologici focali. Talora il trauma è lieve, il paziente non perde coscienza o ha solo un brevissimo fenomeno commotivo che viene addirittura misconosciuto. Questa fase di lucidità, che precede la comparsa dei segni clinici dell'ematoma, e che può durare pochi minuti o parecchie ore, o addirittura qualche giorno, viene chiamata "intervallo libero" o "intervallo lucido"; se il paziente non aveva perso coscienza viene chiamata "periodo latente". Dopo l'intervallo libero o il periodo latente compaiono i segni clinici dell'ematoma dovuti ad uno stato di ipertensione endocranica acuta con ernia interna. Il paziente lamenta cefalea, talora vomita, diviene confuso, poi sonnolento e perde progressivamente contatto con l'ambiente; si ha dilatazione progressiva della pupilla dal lato dell'ematoma e contemporaneamente si instaura emiparesi ingravescente con presenza del segno di Babinski negli arti controlaterali all'ematoma. Se non viene posta tempestivamente diagnosi ed evacuato l'ematoma la situazione si aggrava. La emiparesi si aggrava e diviene emiplegia; la dilatazione pupillare diviene una midriasi massimale rigida con abolizione del riflesso fotomotore e si ha paralisi dei muscoli dell'occhio innervati dal terzo paio (ptosi palpebrale; il globo oculare del lato dell'ematoma devia all'esterno per prevalenza del muscolo retto esterno innervato dal sesto paio); il paziente entra in coma ed il coma si aggrava progressivamente: compaiono segni di decerebrazione, Babinski bilaterale, disturbi vegetativi (ipertensione arteriosa, bradicardia, alterazioni respiratorie); il paziente muore per arresto respiratorio. La velocità con cui si instaura e si aggrava il quadro clinico può essere molto varia. Si hanno forme ad evoluzione acuta od acutissima, caratterizzate da breve intervallo libero e rapido e tumultuoso aggravamento della sintomatologia; nelle forme subacute con lungo intervallo lucido - molte ore o anche qualche giorno - i segni neurologici si instaurano e si aggravano in modo lento e progressivo. Nel 60-70% dei casi l'ematoma epidurale si presenta con questo quadro clinico tipico e stereotipato. Ma nel restante 30-40% dei casi l'evoluzione non è così caratteristica. Nel bambino la fase di aggravamento che segue l'intervallo libero può iniziare con una crisi convulsiva focale o generalizzata; in altri casi possono mancare i segni classici dell'ernia temporale ed il quadro clinico è dominato soltanto da disturbi dello stato vigile con progressivo obnubilamento e coma ingravescente; in altri casi ancora l'ematoma può venire a complicare il decorso in pazienti rimasti in coma dal momento del trauma, ed in questi casi la sintomatologia consiste nel peggioramento progressivo dello stato di coma mentre compaiono i segni pupillari dell'ernia temporale.

I quadri clinici sono, naturalmente, legati alla sede dell’ematoma.