Un mondo nuovo

Cosa è successo

Cosa è successo a una comunità religiosa americana che pratica la poligamia da cent’anni. È diventata comunissima una malattia incurabile altrove molto rara, che causa disabilità fisiche e mentali

Negli Stati Uniti, in una zona al confine tra lo Utah e l’Arizona, vive una comunità di persone dove la poligamia è una pratica comune e dove, per questa ragione, è comune anche una rara malattia genetica, l’aciduria fumarica, anche detta deficit di fumarasi. La zona in questione si chiama Short Creek e comprende due cittadine: Colorado City, in Arizona, e Hildale, nello Utah. Ci abitano i membri di una setta religiosa, la Chiesa Fondamentalista di Gesù Cristo dei santi degli ultimi giorni, che fece parte della chiesa mormone più o meno fino al 1935: la divisione avvenne perché la comunità di Short Creek non volle rinunciare alla poligamia, o, per la precisione, alla poliginia, cioè alla pratica che prevede che gli uomini abbiano più di una moglie (la poligamia invece può prevedere anche più mariti per una sola donna). Anche se negli Stati Uniti solo il primo matrimonio avvenuto in queste famiglie è considerato valido, la comunità di Short Creek (che oggi conta circa 7.700 persone) continua tuttora a praticare la poligamia: in quasi tutte le famiglie ci sono almeno tre mogli, perché secondo la setta è il numero indispensabile per andare in paradiso.  Ma questa pratica ha avuto come conseguenza la diffusione di una malattia genetica che nel resto del mondo è rarissima. L’aciduria fumarica è una malattia rara incurabile, che causa disabilità fisiche e mentali e si può diagnosticare anche nei bambini molto piccoli. Colpisce il metabolismo e lo rende molto meno efficiente rispetto alle persone sane: l’enzima fumarasi, che in chi ha l’aciduria fumarica è scarso, ha la funzione di portare energia alle cellule del corpo e quindi è fondamentale tra le altre cose per la salute del cervello, che consuma il 20 per cento dell’energia fornita al corpo con l’alimentazione. Le persone che sono affette da questa malattia nella maggior parte dei casi non riescono a stare sedute e ovviamente a camminare, né a parlare. Hanno inoltre alcune caratteristiche fisiche particolari, come una fronte prominente, orecchie basse e arrotondate, occhi molto distanziati e mento piccolo.  Fino al 1990 gli scienziati avevano avuto modo di studiare solo tredici casi di persone affette da deficit di fumarasi: nella popolazione mondiale si stima che una persona su 400 milioni ce l’abbia. Nel 1990 il pediatra Theodore Tarby diagnosticò la malattia a un bambino della comunità di Short Creek e in poco tempo scoprì che altri otto bambini della comunità, con età compresa tra i venti mesi e i dodici anni, ce l’avevano. Tra i mormoni fondamentalisti di Colorado City e Hildale la probabilità di nascere con l’aciduria fumarica è più di un milione di volte maggiore rispetto alla media mondiale.  La ragione per cui la poligamia ha un ruolo in tutto questo c’entra con la genetica. L’aciduria fumarica è causata dalla presenza di un gene recessivo, che ha un effetto sulla persona che ce l’ha nel DNA solo se è presente due volte, cioè se gli è stato trasmesso da entrambi i genitori. In caso contrario, la persona è un portatore sano, che a sua volta può trasmetterlo ai suoi figli con una probabilità del 50 per cento. Dopo generazioni di poligamia e isolamento rispetto al resto del mondo in una piccola comunità, le probabilità di essere affetti da questa malattia sono cresciute molto per una banale questione aritmetica: un piccolo numero di uomini ha un “impatto genetico” molto più alto sulle generazioni successive…..  L’aciduria fumarica ha più probabilità di comparire nei membri della comunità di Short Creek perché la poligamia ha ridotto notevolmente la diversità genetica della popolazione, rendendo molto più probabile la trasmissione del gene responsabile della malattia e quindi i casi in cui una persona lo riceve sia dalla madre che dal padre. Il gene della malattia è stato rintracciato fino alla famiglia di Joseph Jessop: o lui o la sua prima moglie Martha Yeates dovevano esserne portatori sani. Insieme ebbero quattordici figli e una delle figlie femmine sposò l’altro fondatore di Short Creek, John Barlow. Si stima che a Short Creek migliaia di persone abbiano il gene dell’aciduria fumarica…” (Il Post, DOMENICA 30 LUGLIO 2017).