genitoridiunastella
BACHECA * Morte perinatale, intrauterina: Avvisi associazione, attività svolte, novità e tutto quello che riguarda queste meravigliose stelle.
GIORNATA DEL RICORDO
Il 15 0ttobre - ore 19.00
accendiamo una candela, per ricordare i nostri bambini, quelle stelle che hanno fatto parte della nostra vita e che occupano parte del nostro cuore tutti i giorni.
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Il Centro Nazionale Malattie Rare dell'Istituto Superiore di Sanità presenta Il Volo di Pegaso, primo concorso artistico letterario dedicato alle malattie rare. Centro Nazionale Malattie Rare: Bando di Concorso "il volo di Pegaso" |
Vi volevo parlare di una bellissima iniziativa di un'associazione inglese "babyloss awareness" questa associazione inglese raccoglie varie associazioni che si occupano di perdita perinatale e neonatale. Accendete una candela, in ogni casa, per ricordare questi splendidi bambini che sono passati attraverso la nostra vita! Se volete, quel giorno, potete fare una foto alla candelina, come abbiamo fatto l'anno scorso, inviatecela per e-mail a: genitoridiunastella@libero.it ! Ecco il ricordo, le candele accese per i nostri bambini, con tutto il cuore di noi mamme e non solo, che hanno brillato nella notte del 15 ottobre del 2007: |
Nei casi di abortività ricorrente è bene identificare i fattori scatenanti, prima di iniziare una successiva gravidanza. In particolare è utile richiedere alcuni esami di base come:
Possibili trattamenti:
Link all'articolo: http://www.medicinafetale-aouc.it/aborto.htm#chi |
Post n°33 pubblicato il 07 Maggio 2008 da genitoridiunastella
Sono state elaborate delle Raccomandazioni relative alle cure ai nati dalla 22° alla 25°settimana di gestazione, dal gruppo di lavoro istituito dal Ministro Livia Turco nell'aprile 2007,coordinato dal Prof. Cuccurullo e dalla Dr.ssa Cossutta. Il documento è stato trasmessoal Consiglio Superiore di Sanità, impegnato a stendere un parere su tale tematica. Articolo preso su: |
Post n°32 pubblicato il 27 Marzo 2008 da genitoridiunastella
Il miglior momento per avere un'altra gravidanza è quando la coppia si sente pronta, emotivamente e fisicamente. Alcuni consigliano di aspettare almeno un paio di cicli mestruali dopo un aborto, specialmente dopo un intervento sull'utero, quale il raschiamento. Diversamente, se si decide di aspettare più a lungo, è bene parlare con il proprio medico riguardo alla contraccezione, visto che spesso si ovula anche nel ciclo immediatamente successivo all'aborto. Riguardo alla morte intrauterina, specialmente quando questa avviene nel terzo trimestre di gravidanza, è consigliabile aspettare almeno 6 mesi, preferibilmente un anno, per lasciare il tempo all'utero e al fisico materno di recuperare energie e soprattutto, per facilitare l'elaborazione del lutto, in modo da affrontare una nuova gravidanza senza eccessive ansie o sensi di colpa per il bambino perduto. Per prepararsi ad una successiva gravidanza è bene avere prima di tutto cura di sè, con una dieta regolare ed esercizio fisico moderato. La supplementazione con acido folico è particolarmente importante in tutte le donne in età fertile e deve essere iniziata prima della gravidanza, per migliorare l'effetto protettivo nei confronti di alcune malformazioni, quali i difetti del tubo neurale (spina bifida). http://www.medicinafetale-aouc.it/index2.htm Presso la Maternità di Careggi il servizio che si occupa di poliabortività e gravidanza dopo morte in utero è la "Medicina Prenatale - Gravidanze a rischio" del Professor Giorgio Mello. L'appuntamento può essere richiesto per "visita preconcezionale" tramite CUP allo 055-7947605. |
Parliamo delle donne che dopo uno o più aborti ripetuti sono di nuovo incinte... Per la maggior parte delle donne la gravidanza coincide con la gioiosa anticipazione della nascita del bambino, sogni quotidiani e notturni sul bebé, preparazione di stanzetta e corredino e congratulazioni di parenti e amici. Ma per alcune donne, invece, la gioia è un lusso psicologico inabbordabile: parliamo delle donne che dopo uno o più aborti ripetuti, parti con bambino nato morto o morte perinatale, sono di nuovo incinte. Per proteggersi dalla sofferenza di un'altra delusione, queste donne spesso preferiscono pensare alla gravidanza come una condizione biologica impersonale, caratterizzata non da sentimenti positivi o da attese psicologiche allegre e piene di speranza, ma solo o soprattutto da ansia. "Un piede dentro, un piede fuori" è la metafora usata dalla D.ssa Côté-Arsenault, studiosa del settore, per descrivere la condizione di queste donne. L'espressione impiegata dalla dottoressa descrive con molta efficacia la sensazione delle donne che la gravidanza sia insicura, e la loro "pietrificazione" emotiva usata come strumento di difesa contro una gravidanza che potrebbe di nuovo finire male. Specializzata in questo campo, la dottoressa è stata la prima a sviluppare una scala dell'ansia in gravidanza che può essere impiegata per stabilire se una donna in questa condizione può beneficiare di un supporto emotivo in più. "Quando una donna resta incinta dopo una perdita la gravidanza è un'esperienza molto diversa, ma l'aiuto che la donna riceve non è necessariamente diverso. Queste donne invece vivono la gravidanza in modo profondamente variato rispetto a tutte le altre donne, sono più soggette a un'ansia tremenda e allo stress, hanno perso le loro illusioni senza riuscire tuttavia a rinunciarvi del tutto, e sono allo stesso tempo spaventate, speranzose e scettiche. Invece vengono trattate, sotto il profilo psicologico, esattamente come tutte le altre". Studi condotti da altri ricercatori hanno dimostrato ampiamente che esperienze di questo tipo influenzano non solo il risultato della gravidanza in sé, ma che possono avere un impatto negativo anche sulla formazione del legame tra madre e figlio. Scioccata dalla mancanza di sensibilità dell'ambiente medico riguardo all'aborto spontaneo, la dottoressa ha condotto la sua tesi di dottorato proprio su questo tema, diventato la sua passione. Prima di lei, sull'argomento esistevano solo 5 studi scientifici, a dimostrazione dello scarso interesse della comunità scientifica per l'argomento. Gli studi di Côté-Arsenault riguardano molti aspetti: le emozioni primarie sperimentate dalla donne, il grado di personificazione assegnato dalle madri al feto perso, la quantità di ansia provata nella gravidanza attuale, l'impatto della perdita del feto nel concetto della donna ha di se stessa, e infine il ruolo dei gruppi di supporto che possono aiutare le donne che iniziano una nuova gravidanza dopo una perdita. "E' importante misurare l'ansia connessa alla gravidanza piuttosto che l'ansia generalizzata", insiste la studiosa, "perché le misure generalizzate non hanno alcun risvolto positivo per le preoccupazioni delle donne gravide". Riuscire ad avere un altro bambino non riduce l'ansia, come indicano i risultati delle ricerche, e neppure sembra incidere l'età della donna al momento della perdita. "L'opinione comune che un aborto spontaneo intervenuto nel primo trimestre di gravidanza non è importante o significativo è del tutto infondata". pubblicato giovedì 21 aprile 2005 Articolo trovato su: http://www.fertilita.org/ |
Post n°28 pubblicato il 16 Gennaio 2008 da genitoridiunastella
Autrice: Piera Maghella La morte di un bambino, sia che succeda in gravidanza, durante o dopo il parto, è sempre una tragedia. 1. La PERDITA FISICA. Sono state identificate alcune fasi che rappresentano vari stati emotivi: REALIZZAZIONE del fatto. Paura anche delle sensazioni fisiche (fa male e non serve a niente!) disorientamento, confusione, senso di colpa (la colpa del proprio corpo, della propria gravidanza,) se solo non avessi (ho dato un bacio a mio marito che aveva il raffreddore…..forse…!” “Se non avessi dimenticato l’appuntamento, se non avessi mangiato.., se non avessi camminato così tanto…). Con dolore fisico intenso. Pesantezza al torace, mal di cuore, difficoltà a respirare, palpitazioni, arti indolenziti. Bisogno di raccogliere più ricordi possibili per rendere la morte una realtà. PROTESTA, rabbia, risentimento, rancore, (perché proprio a me!), sensazione di subire un’ingiustizia, contrattazione (accordi, voti col soprannaturale… se il bimbo sopravvivrà io farò…)La rabbia può intensificarsi per la percezione di perdita di controllo della situazione, per l’assenza di una possibilità di scelta o per non aver capito cosa stesse succedendo. Può indirizzarsi verso una persona o un operatore. Tendono a fare domande, domande per capire, per trovare la colpa. Possono avere problemi di insonnia, mancanza di appetito, incubi, flash back. DISORGANIZZAZIONE. Depressione, solitudine, isolamento, apatia, perdita di interessi, sintomi fisici reali o irreali, odio verso le altri madri, difficoltà di coppia (per modalità diverse di esprimere la sofferenza) RI-ORGANIZZAZIONE. Disgelo emozionale, parziale accettazione, ricerca di nuove modalità di comportamento, ricettività verso gli altri, ricerca di significato della morte e della vita, nuovi interessi e abilità, sofferenza ma senza angoscia. Lento ritorno alla quotidianità. ELABORAZIONE dell’esperienza, collocazione dell’esperienza nella propria biografia, accettazione, adattamento alla vita senza la presenza di quel bambino, nuove relazioni e attività, nuova forza interiore. I genitori hanno essenzialmente tre importanti aspetti su cui agire: Quindi più la perdita è reale, più memorie si hanno, più tempo e possibilità di parlarne c’è, meno complicata è l’elaborazione. Tuttavia ogni intento esterno, verbale e pratico, è per dimenticare la perdita e proseguire con la vita. “è giovane ne avrà altri” “forse è meglio così, la natura a volte è saggia”, “forse è una benedizione: non era certo il momento migliore per avere un figlio..”. Molte donne hanno difficoltà, si sentono a disagio ed in colpa quando qualcuno chiede se hanno figli: Nella coppia: Altri bimbi della famiglia: Avere un altro figlio. Raccomandazioni: (PEND Parent Experiencing Neonatal Death) www.mipaonline.com |
Purtroppo, molto spesso si tende a sminuire questo immenso dolore, a dire a questi poveri genitori, ne avrete alti, siete giovani, meglio ora che dopo. Ma chi dice questo è qualcuno che non capisce assolutamente cosa un padre e una madre provano davanti a questo tragico evento; che porta con se un milione di aspettative e l'enorme gioia di una nascita ed invece ci si scontra con un muro, una realtà che il 90% dei genitori non conosce nemmeno. http://www.genethique.org/revues/revues/2007/decembre/20071217.2.asp |
Post n°26 pubblicato il 20 Dicembre 2007 da genitoridiunastella
06-3050077 una linea telefonica dedicata a future e neo mamme. E’ lo speciale servizio telefonico gratuito, il suo nome è Telefono Rosso, attivo presso l’Istituto di Ginecologia e Ostetricia dell’Università Cattolica, con il sostegno della Regione Lazio, che offre informazioni e chiarimenti “a domicilio” per la prevenzione dei difetti congeniti del neonato e una valutazione dei rischi teratogeni (fattori che possono causare malformazioni dell’embrione), per esempio derivanti dall’assunzione di farmaci in gravidanza. Il servizio (al costo della sola telefonata) è attivo dal lunedì al venerdì dalle 09.00 alle 13.00. Il Telefono Rosso fornisce consulenze mediche in fase preconcezionale, in gravidanza o durante l’allattamento a chiunque ne faccia richiesta: per esempio coppie, in particolare donne che desiderano avere un figlio o che si trovano nelle prime fasi della gravidanza, ma anche medici di base, farmacisti e altri operatori sociosanitari. La consulenza viene effettuata da medici specializzati in ostetricia e ginecologia con particolari competenze nel campo della medicina prenatale, delle gravidanze a rischio e della teratologia clinica. La valutazione del possibile rischio riproduttivo si avvale anche delle banche dati specifiche disponibili a livello internazionale. Il Telefono Rosso – è infatti integrato nella rete dei servizi omologhi (Teratogen Information Service) europei (ENTIS) ed extraeuropei (OTIS), con i quali esiste un rapporto continuo di scambio di informazioni relative soprattutto alle problematiche che risultano più rare o nuove. |
Post n°25 pubblicato il 13 Dicembre 2007 da genitoridiunastella
Raccoglie firme per richiedere una legge in favore della sepoltura di tutti i bambini non nati Forse non lo sai... ma in molte regioni italiane i bimbi che muoiono prima dei 5 mesi di gestazione per aborto naturale o terapeutico vengono considerati rifiuti speciali e in quanto tali smaltiti...bruciati in un inceneritore insieme ad altri materiali provenienti dalle sale operatorie. Per fortuna non ovunque è così: la Regione Lombardia, infatti, ha previsto che tutti i bambini morti sia per aborto naturale che procurato abbiamo diritto ad una degna sepoltura. Indipendentemente dalla settimana di gestazione o dal fatto che la madre lo richieda. La Regione ha deciso di prendersi cura dei suoi cittadini. Di tutti i suoi cittadini. Fai qualcosa anche tu! Crediamo tu possa dire la tua... ti invitiamo quindi a firmare la lettera che verrà inviata al Presidente della Repubblica, al Presidente della Camera e al Presidente del Senato per richiedere la creazione di una legge che preveda la sepoltura di tutti i bambini non nati. Diffondi questa raccolta firme Se vuoi puoi collaborazione a questa raccolta firma: sul sito www.gingergeneration.it, nella rubrica Help!, troverai i moduli per raccogliere tu stessa le firme. Firma anche tu! |
Un manuale introduttivo per una disciplina che sta assumendo sempre più rilievo nella pratica di differenti professioni sanitarie. |
Vi volevo parlare di una bellissima iniziativa di un'associazione inglese "babyloss awareness" questa associazione inglese raccoglie varie associazioni che si occupano di perdita perinatale e neonatale.
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A cura del Dott. Filiberto di Prospero. INTRODUZIONE DEFINIZIONE EPIDEMIOLOGIA CAUSE
Fattori materni:
INDAGINI CONSIGLIATE Le indagini generalmente consigliate sono:
TERAPIA
Le scelte terapeutiche, i dosaggi farmacologici ed la durata dei trattamenti esulano dagli obiettivi di questa trattazione. Come avete visto la "dolce attesa" è in realtà ancora oggi un'autentica tragedia per molti piccoli esseri umani e per i loro genitori. Questo dovrebbe farci riflettere e far capire a chi ha in mano la gestione politica della sanità dove realmente bisogna investire in termini di risorse e di ricerca scientifica. CONSIGLI Articolo del sito SaluteDonna |
Post n°18 pubblicato il 25 Settembre 2007 da genitoridiunastella
Anatomia patologica della morte inaspettata del lattante (SIDS) e perinatale Premesse Riconoscere le anomalie strutturali del sistema nervoso autonomo è complesso, in quanto l'encefalo può apparire normale o presentare lesioni neuropatologiche aspecifiche (megalencefalia, astrogliosi, patologie demielinizzanti, ecc.). Pertanto, la maggiore sfida nello studio morfologico della SIDS consiste in questo: identificare la sede e la natura delle anomalie del sistema nervoso centrale e periferico che controllano le funzioni cardio-circolatorie e respiratorie. I substrati istologici della SIDS dovrebbero essere ricercati nel vasto campo della neuropatologia, nei nuclei del tronco cerebrale [nucleo dorsale del vago, nucleo del tratto solitari, nucleo ambiguo, nucleo arcuato e superficie ventrale midollare], il midollo spinale (colonna intermedio-laterale), plessi mediastinici gangliari-paragangliari, neurorecettori intercarotidei, e sistema di conduzione cardiaco.Che la SIDS abbia una genesi "multifattoriale" risulta bene dai dati raccolti in letteratura ed è quindi improduttivo ricondurne la patogenesi ad un filone unitario. Anzi, la stessa definizione di "sindrome" ovvero "il decorrere insieme" di manifestazioni morbose pre- e/o terminali non sembra sempre appropriata, data l’incostanza e la varietà sia dei sintomi premonitori che dei quadri microscopici. Rivediamone brevemente gli aspetti considerati salienti, sia dal pediatra che dal patologo, incominciando da quanto accreditati periodici medici hanno recentemente enfatizzato, a proposito del guanciale. Il fatto che il bambino possa posizionare il capo in modo da ri-respirare la CO2 da lui stesso emessa, non sembra avere un così vitale e mortale rapporto con il tipo di polimero dell’imbottitura, più o meno sintetica (1). Circa la postura, il vigente orientamento che impone il decubito supino con la ri-bocciatura del decubito prono è riproposto in base a dati statistici, sebbene un gran numero dei casi di SIDS, studiati sotto questo profilo, non fossero anche corredati da controlli anatomopatologici attendibili (2). Ma i risultati percentuali su grandi casistiche parlano chiaro in favore del dormire in posizione supina ("back to sleep") (3). Si ritorna quindi a focalizzare l’attenzione sulle tradizionali tesi anatomo-patologiche, scientificamente intese, ovvero: a) la tesi respiratoria, b) la tesi cardiaca e c) la tesi discinetica-viscerale (glosso-esofago-gastrica) con spasmo e/o reflusso (4-7), senza tuttavia tracciarne separazioni drastiche ma anzi con l’intento di sottolinearne una possibile, e probabile, affinità patogenetica bulbo-spinale. Risultati Anatomo-patologici Per completezza, comunque, se ne elencheranno brevemente le principali, al fine di lasciare spazio preponderante a quei quadri patologici che, pur essendo indagati in profondità molto raramente (per ragioni tecnico-conoscitive) solo dopo l’evento terminale, sono al contrario oggi giustamente avvalorate nella eziopatogenesi della SIDS. Infatti si fa strada la consapevolezza che per lo più trattasi di patologia reflessogena cardio-respiratoria (respiratoria soprattutto) configurata da fini lesioni a carico del sistema nervoso centrale (bulbari per lo più), carrefour vitale di riflessi vago-simpatici, oppure del sistema di conduzione e della innervazione cardiaca, sedi, queste, troppo spesso trascurate nei controlli autoptici e istologici. Tali controlli non sono qui consigliati in base ad una interpretazione preconcetta della SIDS, bensì risultano dalla esperienza diretta degli autori su una cospicua casistica, che viene talora a suffragare sul piano morfologico di base i moderni orientamenti di patofisiologia e/o di biologia molecolare e di biochimica in tema. E si sottolinea che tale premessa sintetica al nostro lavoro non vuole affatto assumere il ruolo di presupposto anatomoclinico in una materia tuttora apertissima alla ricerca pediatrica multidisciplinare, bensì è intesa ad incoraggiare e avviare il patologo Pediatra ad una indagine finalizzata, giustificatamente orientata su organi e lesioni coinvolti a fondo nella problematica SIDS, ma purtroppo ancora non sufficientemente e né adeguatamente documentati. Le molteplici difficoltà inerenti, sia sul piano pratico che su quello teorico, ne saranno comunque meglio affrontate avvicinando, si spera e augura, una migliore soluzione dei problemi di prevenzione. E’ importante ricordare, infine, che un valido controllo autoptico è oggi considerato come supporto assolutamente inderogabile per porre la diagnosi o un coerente sospetto di SIDS. E quindi ovvio che nell’anatomia patologica di questa sindrome non vengono annoverati, o siano solo accennati casi o casistiche ove l’autopsia non sia stata eseguita o sia confinata in rilievi generici o, quanto meno, sia sostituita da argomentazioni statistiche più o meno sofisticate. E questo il caso della stante enfatizzazione della SIDS da ritardata ripolarizzazione miocardica (QT lungo) aritmogena, che ha raccolto altrettanto interesse quanto diffuso scetticismo tra i clinici Pediatri, molti dei quali ne sconsigliano esplicitamente l’adozione nella pratica diagnostica e terapeutica preventiva, come si dirà in seguito. Lasciamo al clinico Pediatra la controversa storia nosografica della SIDS, qui limitandoci a raccogliere i dati inerenti l’anatomia patologica, cominciando dalla cosiddetta morte timica: dalla fine 800 si è parlato di possibile, letale stato timo-linfatico, contrassegnato da ingrossamento della ghiandola, talora correlabile a turbe respiratorie stenosanti. A partire dagli anni settanta, constatato che l’ingrandimento del timo non è statisticamente dimostrabile in "morti in culla", il concetto e la relativa diagnosi sono in disuso (4). Malattie infiammatorie delle vie respiratorie, a vari livelli, segnatamente polmoniti (anche interstiziali), bronchioliti e bronco-tracheiti sono di rilievo frequente, e di patogenesi virale o batterica, in collegamento con eventuali turbe immunologiche. Coesiste ipertrofia della tunica muscolare delle arterie polmonari. Si devono anche considerare casi di infezione materna con trasmissione placentare (4). Ovviamente si valorizzano condizioni morbose e/o anomalie pre- o perinatali, segnatamente markers tessutali di ipossia, di cui si parlerà più oltre a proposito di morte reflessogena respiratoria. Lo stesso vale in tema di patologia cardiovascolare, nella quale le malformazioni grossolane, con evidenti turbe emodinamiche non fanno parte della nosografia della SIDS, mentre le anomalie di sviluppo minori, spesso molto difficili da evidenziare clinicamente, sono di notevole importanza in ordine alla problematica della SIDS aritmogena, quella del sistema di conduzione in particolare. Le miocarditi, specie virali, sono pure annoverate tra le possibili cause, o concause (borderline) di SIDS (8). |
Ancillare agli interrogativi circa la SIDS cardiorespiratoria, segnatamente asfittica-anossica in generale, è il reperto frequente di petecchie intratoraciche, pleuro-pericardiche (4); queste, per altro, non sembrano esserne patognomoniche, in quanto infatti possono accompagnare condizioni morbose varie, dalla ostruzione delle vie aeree superiori (naso, bocca, retroposizione della lingua e/o spasmo laringo-glottico), alla presenza di rigurgito gastro-esofageo re-inspirato. Il che rinvia alla questione della SIDS discinetica-viscerale digestiva, difficilmente documentabile sul piano anatomico-causale (al di là del conseguente reflusso) mentre indirizza alla ricerca di una patologia reflessogena nell’ambito centrale e/o periferico dell’innervazione glossofaringea, ipoglottica e vagale (9-11). E’ del resto utile premettere che una eventuale flogosi delle vie digestive e/o aree superiori possa aver condizionato o favorito lo scatenamento di un riflesso abnorme. Sul piano endocrinologico si è forse avvalorato un accumulo di grasso bruno peri-surrenalico. A conclusione (parziale) di questo breve capoverso, inteso come sintetica premessa ad una più ampia e mirata trattazione dell’odierno "stato dell’arte" in patologia della SIDS, riportiamo lo schema orientativo del Guntheroth (4) riassumibile in 5 punti ritenuti come significativi per la diagnosi post-mortem: 1. Nessuna patologia di rilievo "letale". Ogni anatomo-patologo motivato è, quindi, in grado di affrontare e portare a buon fine una affidabile ricerca post-mortem inerente i suddetti quesiti dal 1° al 4° punto come base della diagnostica SIDS. Un aggiornamento a parte, sul piano conoscitivo e operativo, merita invece il quesito 5, ovvero la neuropatologia, della quale il Guntheroth (4) annovera soltanto astrogliosi bulbare, leucomalacia e persistenza postnatale ritardata delle spine dendridiche neuronali nella formazione reticolare. Un analogo approfondimento anatomoclinico, è sempre dovuto anche in ordine alla patologia aritmogena ad alto rischio. Tornando, per inciso, alla astrogliosi (13-15) e alla ipertrofia delle spine dendritiche (16-19), che vengono correntemente citate in vari lavori recenti, va detto che la inerente dimostrazione istopatologica rivela una certa genericità. Infatti troppo spesso alla citazione testuale non si accompagna una convincente documentazione iconografica, sicché il reperto non aiuta altri ricercatori a formulare un giudizio di merito e di grado. Ancora più carente è il criterio dimensionale inerente la ricchezza e, segnatamente, la dimensione delle spine dendritiche, come prova di immaturità del neurone e dei suoi prolungamenti; infatti i lavori di base in argomento relativi alla SIDS sono fondati su una metodica di impregnazione argentica di un secolo fa (!), la cui documentazione (tratta solo dai preparati ben riusciti) è esclusivamente affidata a disegni, ovviamente di validità aleatoria (16-18). Analoghe considerazioni possono valere a proposito di patologia cardiaca nella problematica SIDS. L’eziopatogenesi aritmogena, segnatamente, non sembra essere suffragata da una letteratura incontrovertibile, ivi compresa la tesi di una malattia (o disfunzione) del ganglio stellato sinistro. Forse qualche rarissimo reperto, qualora confermato ulteriormente, potrebbe in futuro aprire la pagina ora bianca della patologia delle turbe di ripolarizzazione, verosimilmente in chiave neuro-miocardica.Neuropatologia reflessogena Neuropatologia Infatti tra i casi da noi controllati vi era una encefalite bulbare a focolai con compromissione della formazione reticolare respiratoria e del nucleo ambiguo (vitale centro del glossofaringeo e del vago) (Fig. 1). In un altro caso vi era una degenerazione (di natura ignota, forse virale) del nucleo del tratto solitario, anch’essa di pertinenza glossofaringeo-vagale (Fig. 2). Ne discende che tale infezione, clinicamente ignorata, era atta a compromettere contemporaneamente l'attività respiratoria, l'attività cardiaca e la cinesi della lingua, della glottide, dell'esofago e/o dello stomaco. L’interessamento glottico-linguale poteva probabilmente implicare anche una turba del tono della lingua, con rischio di ostruzione delle vie respiratorie alte nel decubito supino, nonchè condizionare spasmo della glottide, e/o inspirazione di reflusso gastro-esofageo (19-21). Già da questo esempio si evince come, nella patogenesi della SIDS, una drastica separazione semantica tra cause respiratorie, cardiache, e discinetico-viscerali sia discutibile (7). Una alterazione del sistema nervoso centrale può essere anche di natura congenita, senza sovrapposizione infettiva; ciò è provato dal riscontro di uno iposviluppo della formazione reticolare respiratoria (Figg. 3, 4) accompagnato da immaturità neuronale (lunghe spine dendritiche) da noi osservato in alcuni casi di SIDS (20). Particolarmente frequente è l’ipo-agenesia mono o bilaterale del nucleo arcuato osservata in oltre il 30% dei casi da noi studiati con morfometria (29-31) (Fig. 5). La natura congenita dell’anomalia è suffragata da analoghi reperti in feti morti inspiegabilmente in utero dopo la 25° settimana (21). Per quanto ovviamente irrilevanti durante la vita fetale, i chemorecettori diventeranno di importanza vitale durante e dopo il parto. Pertanto ogni volta che sono ostacolati nello sviluppo, i chemorecettori sottointenderanno anomalie respiratorie post-natali critiche alla SIDS, come quelle che oggi si avvalorano per iposviluppo o aplasia del nucleo arcuato soggiacente alla superficie midollare ventrale dove la chemorecezione centrale ha sede. Questi reperti ribadiscono l'evidenza anatomopatologica, e la relativa implicazione clinica, focalizzata sui cosiddetti centri cardiovascolari e respiratori bulbari, le cui modificazioni possono innescare una morte improvvisa inquadrabile in tutte e/o in ciascuna delle tre categorie semantiche riportate. Alterazioni neuro-vegetative periferiche, soprattutto a carico della innervazione simpatica cardiaca, sono invece più difficili da controllare post-mortem; A proposito dei paragangli chemorecettoriali - la cui iperplasia in alcuni casi di SIDS era stata imputata ad un prolungato stato di ipossia - la nostra esperienza suggerisce invece che il fenomeno non riguarda tanto i glomi carotidei, quanto i glomi mediastinici annessi al plesso nervoso cardiaco, funzionalmente più pertinente all'attività cardiocircolatoria (24) (Fig. 7). In un altro caso di SIDS noi abbiamo inoltre trovato un piccolo glomo intracapsulare nel ganglio stellato sinistro (6). Nel nostro Istituto è stato, per la prima volta, individuato un caso di SIDS con leptomeningite T-linfocitaria della superficie ventrale del midollo allungato estesa al sottostante nucleo arcuato (25) (Fig. 9); inoltre l’importanza di anomalie del nucleo arcuato stesso nella problematica della SIDS respiratoria suggerita da Filiano e Kinney (26-29) è stata confermata dal frequente reperto di ipo-agenesia come precedentemente esposto (Fig. 5). Nell’ambito della patogenesi neurologica, un concetto importante da sottolineare è che gran parte delle disfunzioni ad alto rischio sopra accennate si espletano, attraverso un meccanismo riflesso (23). Segnatamente, manifestazioni inquadrabili nella patologia cardio-respiratoria riconoscono l'archetipo del "riflesso da tuffo" (residuo ancestrale filogenetico finalizzato al risparmio di ossigeno in animali acquatici). Una inerente anomalia può provocare bradicardia sino all’arresto del battito (sotto lo stimolo diretto o condizionato dell'immersione) e/o di spruzzi gelidi naso-frontali con inattivazione respiratoria. Tale riflesso riconosce il proprio arco con afferenza verso il bulbo a partenza da recettori vago-glossofaringei e/o trigeminali oftalmici, e con elaborazione bulbare (tratto e nucleo solitario, nucleo ambiguo e nucleo spinale del trigemino); l’efferenza cardio-inibitoria-ipotensiva si effettua dal nucleo dorsale (viscero-motore) del vago, e forse anche dal nucleo ambiguo (20,23). I circuiti neuronali bulbari di tale riflesso sono analoghi ad altri riflessi abnormi, ovvero il riflesso della "finta morte o "paralisi da paura" e il riflesso della "maledizione di Ondina" (20,23). Il riflesso della finta morte è dimostrato nei cuccioli di piccoli animali che, sotto la minaccia terrorizzante di divenire preda di grossi carnivori, rallentano fino quasi ad abolire la propria attività cardio-respiratoria intuendo istintivamente che il predatore si nutre solo di animali da esso uccisi. Il secondo riflesso (detto della maledizione di Ondina) si manifesta attraverso apnee durante il sonno ed ha riscontro clinico in pazienti portatori di cordotomia.. Anche un violento stimolo acustico è stato evocato tra le cause scatenanti della SIDS: in questo caso si sa che circa il 10% di pazienti con "sindrome del QT lungo" cade in sincope per un riflesso acustico condotto dal nervo vestibolare lungo il lemnisco laterale, sino ai centri bulbari sopramenzionati (20-23, 32-35). Rischio di arresto cardiaco per riflesso inibitorio oculo-cardiaco può presentarsi specie nel sonno in decubito prono. E’ verosimile che anche minime alterazioni situate lungo le vie nervose dell’arco riflesso, quali quelle da noi individuate, possano interferire nello scatenamento e/o nella risposta reflessogena, in modo tale da trasformare una azione parafisiologica in un evento letale (arresto cardiaco o cardiorespiratorio). Ciò avverrà, a maggior ragione, se queste lesioni hanno sede nei centri e nei delicatissimi (e molto complessi) circuiti neuronali del tronco cerebrale (20, 23). Per chiudere la sintesi sulla neuropatologia cardiorespiratoria e viscerale, si ricorda che sono state anche osservate turbe della mielinizzazione di tronchi vagali e simpatici (4,9). Cardiopatologia Tra queste alterazioni (che essenzialmente si traducono in anomalie del ritmo cardiaco) primeggiano le malformazioni microscopiche del sistema di conduzione: le più frequenti sono costituite dalla presenza di vie accessorie atrio-ventricolari, da noi riscontrate in circa la metà dei casi studiati (36-38, 40-44). La loro importanza è ben nota nel campo della sindrome di Wolff-Parkinson-White (39) (Fig. 10). In epoca fetale e/o perinatale, il sistema di conduzione nodo-hissiano (giunzionale) va incontro ad un rimaneggiamento definito "degenerazione da riassorbimento" (41-43,45) (Fig. 11) con componente apoptosica che, se insufficiente o ritardato, lascia alcuni fascicoli periferici del sistema di conduzione "allacciati" al miocardio comune del setto interventricolare, configurando le cosiddette fibre di Mahaim. Queste fibre, in particolari condizioni e/o sotto stimolo neurovegetativo, possono creare i presupposti di aritmie potenzialmente maligne. Anche lo sviluppo scheletro cardiaco centrale che "supporta" il sistema nodo-hissiano, potrebbe teoricamente interferire nella conduzione dell'impulso, nei casi (6,36) di iper-metaplasia cartilaginea del centro tendineo che abbiamo riscontrato in circa 1/4 dei nostri casi e che sembra iniziare nel feto attorno al 6° mese di gestazione (Fig. 14). Un blocco atrio-ventricolare congenito si è visto in un raro caso di SIDS da agenesia del nodo atrio-ventricolare, per apparente sviluppo ectopico di tessuto mesoteliale epicardico incluso, nel corso dell'ontogenesi, entro il centro cardiaco (5), nonché due altri rari casi di tumore, rispettivamente cardiomiopatia istiocitoide (Fig. 15) con preeccitazione ventricolare (6), e emangioendotelioma dell’area postrema (47) (Fig. 16). Una menzione particolare merita l’odierna enfasi sulla SIDS aritmogena cardiaca, in lattanti il cui ECG presenta un allungamento significativo (>450 ms) dell’intervallo QT (LQT), una turba della ripolarizzazione miocardiaca genetica e/o acquisita che predispone a tachiaritmia ad alto rischio (torsade de pointes/ fibrillazione ventricolare). Non essendone stato, sinora, accertato un substrato organico, la LQT-SIDS sfugge al controllo autoptico; d’altro canto il più autorevole lavoro inerente, basato sul controllo di oltre 34000 neonati (circa l’1‰ dei quali SIDS) riferisce dati post-mortem molto sommari, senza alcuna diagnosi differenziale (epicritica) rispetto alla presupposta morte aritmica, in nessun caso documentata da un tracciato ECG, nè corredata da ricerca genetica (48). Questa teoria è stata posta in serio dubbio in ambiente pediatrico (4, 49-56). Nel solo caso da noi esaminato ("borderline" con QT di 430 msec), risultano segni di immaturità di neuroni (binucleati) del ganglio simpatico cervicale superiore sinistro, con iposviluppo delle cellule satelliti e numerosi interneuroni cromaffini (SIF-cells). Pure ammettendo che qualche anormalità nel contesto dell’innervazione simpatica possa predisporre a LQT-SIDS, e che ciò si verifichi in casi sporadici, è del tutto prematuro generalizzarne il concetto in patologia della SIDS, estrapolandone elaborazioni statistiche prive di conferme ECG, mancanti nei 34.000 casi esaminati. Ciò, tuttavia, non implica affatto che l’anatomopatologo scettico ne scoraggi i tentativi di prevenzione clinico-strumentale mirata, in quanto è ovvio che in rari casi l’evento ipotizzato si possa presentare specialmente nelle forme familiari e/o con anti-Ro positivo. Considerazioni patogenetiche Tale orientamento si basa sulla constatazione che, tra le molteplici alterazioni congenite, connatali e/o precocemente acquisite (in senso lato) riscontrate post-mortem nelle piccole vittime (quindi verosimilmente annoverabili tra i fattori causali di SIDS), sono più "suggestive" le modificazioni a carico del cuore e del sistema nervoso. Queste, tra l’altro, non raramente si ritrovano associate pur essendo di natura e di tipo differenti; ad esempio, le micro malformazioni della giunzione atrio-ventricolare e dell’annesso trigono fibroso cardiaco da un lato e le modificazioni del tronco cerebrale dall'altro. Ciò configurerebbe, teoricamente, una prevalenza patogenetica neurocardiaca, potenzialmente aritmogena, e ancor più, una turba respiratoria di origine centrale. Il bulbo infatti, essendo 1’"incrocio" obbligato della regolazione reflessogena dell'attività cardiorespiratoria, si presenta come un fattore cruciale di rischio letale in caso di lesione e/o disfunzione (20,23,31-33,36). Si sa per altro, ma ancora in modo del tutto insufficiente, che nella modulazione cardio-respiratoria della primissima infanzia intervengono e interagiscono molteplici turbe maturative strutturali e funzionali, che verosimilmente sono alla base di episodi di apnea sino a manifestazioni di ALTE (Apparent Life Threatening Event) (4). Esse solitamente si normalizzano in fase più o meno tardiva, ma in un numero imprecisato (anche se non trascurabile) di casi sottendono più o meno grossi rischi, anche mortali (57). Il nostro riscontro istopatologico di lesioni bulbari, di modificazioni di gangli simpatici cervicali e toraco-cervicali e/o del sistema di conduzione (talora "borderline" rispetto a varianti di una "normalità" che quasi mai è esattamente stabilita nei testi) ci porta a suggerire che a monte (se non proprio alla radice) della SIDS, si possa delineare, più o meno chiaramente, una patologia respiratoria-cardiaca, con un eventuale corollario viscero-motorio (digestivo), meritevole di attento approfondimento diagnostico. Inoltre si ricordi che una SIDS respiratoria definibile come "intrinseca" per difetto ventrale (lesione e/o iposviluppo della formazione reticolare, della superficie centrale del bulbo e/o del nucleo arcuato e dei circuiti glossofaringeo-vago) può divenire "estrinseca" ovvero determinare soffocamento qualora, nel sonno supino, una lingua ipotonica retroposta occluda passivamente la glottide, più o meno "spastica", con o senza reflusso esofago-tracheale. Infine, ricordiamo che i meccanismi "riflessi" da stimoli esterni aspecifíci (rumore, terrore) con violenta e improvvisa inibizione cardio-respiratoria (tuffo, finta-morte, "maledizione di Ondina", inibizione cardio-acustica), ritenuti espressione di un retaggio ancestrale filogenetico, trovano - nella talora incompiuta o imperfetta ontogenesi persistente nel lattante - una potenziale vulnerabilità. Essa, in una minoranza non trascurabile di soggetti, può divenire attualmente mortale. Prima di concludere questa rassegna sintetica va ricordato un quesito SIDS anatomo-clinico, sinora non annoverato nella problematica, ovvero una morte pre- o perinatale per arresto/blocco totale cardiaco da grave lesione autoimmune della giunzione atrioventricolare. Trattasi di nati da madri asintomatiche portatori di anticorpi antiSSA/SSB (semplicisticamente accomunati come Anti-Ro). Tale osservazione patologica in qualche caso di SIDS è oggi ulteriormente avvalorata da una recente osservazione (tutt’ora alla stampa) di Cimaz e coll. (58): la presenza di QT lungo con ANTI-SSA/RO positivo allarga la discussione sull’attuale problema LQT/SIDS. Non sta al patologo trarre conclusioni su una problematica eminentemente clinico-diagnostica e preventiva Dal punto di vista del Patologo, i trionfalismi ultimamente affiorati in ordine alla eziopatogenesi della SIDS, (47-55) con le relative implicazioni farmacologiche, sono del tutto prematuri e rischiano di dare per risolto un problema che invece rimane ampiamente aperto, su tutti i versanti; segnatamente sulla istopatologia reflessogena incentrata sui circuiti neuronali cardiocircolatori e respiratori, sinora troppo poco approfonditi se/non del tutto trascurati. Volutamente non si è entrati nella grossa questione neuropsichiatrica inerente i genitori, segnatamente la madre, di vittime SIDS, i cui molteplici aspetti altamente specialistici e le cui implicazioni medico-legali esulano dall’anatomia patologica, rientrando nell’accertamento eventuale di eventi traumatico-lesivi, più o meno palesi o mascherati (specie nell’ambito di morti apneiche-asfittiche). Ultimamente si insiste su una "sindrome di Munchausen per procura" nella quale la madre psicopatica tenterebbe di coinvolgere il Pediatra in diagnosi dolosamente giustificative della SIDS stessa (4, 59). Particolare attenzione deve essere rivolta ai soggetti che manifestano episodi ripetuti di ALTE Anche per non addentrarci in disquisizioni sofisticate, cercheremo di riassumere, la sostanza di queste tre tesi, cardiaca, respiratoria e discinetica viscerale rivisitate dal patologo. Affidiamo alla Tavola A il compito di presentare in maniera sinottica le componenti multifattoriali che verosimilmente si sovrappongono e/o si intrecciano nella patogenesi e nella anatomia patologica della SIDS, senza pretese di completezza, ma con l'intento precipuo si scoraggiare qualsivoglia tentativo di semplicismo. http://users.unimi.it/~pathol/sids/testo_matturri_rossi.html |
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il 22/11/2014 alle 10:16
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