SINDROME DEL QTLungo

Fibrillazione Ventricolare ed ECG caratterizzato da QT breve;
Fibrillazione Ventricolare ed ECG caratterizzato da QT lungo;
Fibrillazione Ventricolare ed ECG caratterizzato da BBD e ST sopraslivellato nelle precordiali destre;
Fibrillazione Ventricolare ed ECG privo di evidenti anomalie.

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Ho la sindrome del QT Lungo (è un disordine del sistema elettrico del cuore causato da un difetto genetico) diagnosticata anche ad altri componenti della mia famiglia.
La diagnosi risale aL 2005,dopo la morte improvvisa di mia sorella, aveva 29 anni.

• Morte improvvisa

Si definisce morte improvvisa cardiaca quella morte che si verifica in modo istantaneo, in apparente assenza di qualsiasi sintomo, o comunque entro 1 ora dalla comparsa di sintomi riferibili al cuore (dolore toracico, dispnea, ecc..). La morte improvvisa è nella maggior parte dei casi causata da un’aritmia cardiaca grave, più spesso da una fibrillazione ventricolare, in molti casi preceduta da una tachicardia ventricolare (Vedi Aritmie). Meno frequentemente, il meccanismo è rappresentato da una bradiaritmia (asistolia). I pazienti che hanno un arresto cardiaco da fibrillazione ventricolare o asistolia e che sarebbero destinati a morire in assenza di interventi, se soccorsi in tempo con manovre rianimatorie ed interventi appropriati (in primis, defibrillazione ventricolare con shock elettrico) possono essere salvati. In questi casi si dice che essi sono stati “risuscitati” da una morte improvvisa. La causa più frequente di morte improvvisa nella nostra popolazione è la malattia delle arterie coronarie. Almeno il 30-35% dei pazienti colpiti da infarto cardiaco (V. Infarto Miocardico) muore improvvisamente prima di arrivare in ospedale. Circa il 50% di quelli che muoiono in seguito (in ospedale o dopo la dimissione) muore di morte improvvisa. Specificamente, circa l’1-2% dei pazienti sopravvissuti ad infarto miocardico muore di morte improvvisa nel primo anno dopo la dimissione. Altre malattie cardiache, oltre la cardiopatia ischemica, sono associate ad un rischio significativo di morte improvvisa, come la miocardiopatia ipertrofica, la miocardiopatia dilatativa idiopatica e la displasia aritmogena del ventricolo destro. La morte improvvisa, inoltre, è la principale preoccupazione e la causa di morte in alcuni gruppi di pazienti che presentano un cuore strutturalmente sano  (vale a dire normale per quanto riguarda la funzione contrattile e il circolo coronarico), ma hanno alterazioni, per lo più congenite, dell’attività elettrica del cuore, che li predispone a sviluppare tachiaritmie ventricolari ed arresto cardiaco. Tra queste vi sono, in particolare, la cosiddetta sindrome del QT lungo e la sindrome di Brugada.