SINDROME DEL QTLungo

Morte improvvisa

Si definisce morte improvvisa cardiaca quella morte che si verifica in modo istantaneo, in apparente assenza di qualsiasi sintomo, o comunque entro 1 ora dalla comparsa di sintomi riferibili al cuore (dolore toracico, dispnea, ecc..). La morte improvvisa è nella maggior parte dei casi causata da un’aritmia cardiaca grave, più spesso da una fibrillazione ventricolare, in molti casi preceduta da una tachicardia ventricolare (Vedi Aritmie). Meno frequentemente, il meccanismo è rappresentato da una bradiaritmia (asistolia). I pazienti che hanno un arresto cardiaco da fibrillazione ventricolare o asistolia e che sarebbero destinati a morire in assenza di interventi, se soccorsi in tempo con manovre rianimatorie ed interventi appropriati (in primis, defibrillazione ventricolare con shock elettrico) possono essere salvati. In questi casi si dice che essi sono stati “risuscitati” da una morte improvvisa. La causa più frequente di morte improvvisa nella nostra popolazione è la malattia delle arterie coronarie. Almeno il 30-35% dei pazienti colpiti da infarto cardiaco (V. Infarto Miocardico) muore improvvisamente prima di arrivare in ospedale. Circa il 50% di quelli che muoiono in seguito (in ospedale o dopo la dimissione) muore di morte improvvisa. Specificamente, circa l’1-2% dei pazienti sopravvissuti ad infarto miocardico muore di morte improvvisa nel primo anno dopo la dimissione. Altre malattie cardiache, oltre la cardiopatia ischemica, sono associate ad un rischio significativo di morte improvvisa, come la miocardiopatia ipertrofica, la miocardiopatia dilatativa idiopatica e la displasia aritmogena del ventricolo destro. La morte improvvisa, inoltre, è la principale preoccupazione e la causa di morte in alcuni gruppi di pazienti che presentano un cuore strutturalmente sano (vale a dire normale per quanto riguarda la funzione contrattile e il circolo coronarico), ma hanno alterazioni, per lo più congenite, dell’attività elettrica del cuore, che li predispone a sviluppare tachiaritmie ventricolari ed arresto cardiaco. Tra queste vi sono, in particolare, la cosiddetta sindrome del QT lungo e la sindrome di Brugada. Nei pazienti resuscitati da un arresto cardiaco da fibrillazione/tachicardia ventricolare è quasi sempre ormai indicato l’impianto di un defibrillatore automatico, in grado di riconoscere e risolvere con uno shock elettrico l’eventuale ricorrenza dell’aritmia potenzialmente fatale (V. Pacemaker e defibrillatori). Infatti, le terapie farmacologiche si sono rivelate, in genere, non idonee a prevenire la ricorrenza di arresto cardiaco. Nei pazienti affetti dalle diverse patologie cardiache associate ad un aumento del rischio di morte improvvisa, inoltre, vi sono indicazioni ad impiantare un defibrillatore automatico nei sottogruppi di pazienti che, pur non avendo mai avuto un arresto cardiaco, presentano una probabilità di morte improvvisa piuttosto alta (prevenzione primaria). L’uso di beta-bloccanti ha comunque ridotto il rischio di morte improvvisa in alcune delle popolazioni di pazienti a rischio di morte improvvisa (in particolare, quelli colpiti da infarto miocardico e quelli con sindrome del QT lungo). Nei pazienti nei quali un arresto cardiaco è stato determinato da una asistolia, l’impianto di pacemker è il trattamento definitivo. Molti dei pazienti che hanno arresto cardiaco asistolico, tuttavia, sono pazienti compromessi, con marcata alterazione della funzione contrattile cardiaca e con un’elevata probabilità di morte per scompenso cardiaco progressivo o anche per il sopravvenire di tachicaritmie ventricolari (per cui necessitano di un defibrillatore automatico). La campagna di sensibilizzazione relativa alla prevenzione delle malattie cardiovascolari e l’educazione della popolazione a rivolgersi immediatamente ad un medico (o meglio ad un Pronto Soccorso) in caso di dolore toracico improvviso, compatibile con quello di un infarto (Vedi Infarto miocardico) sono gli elementi su cui si dovrebbe puntare principalmente per ottenere una riduzione dell’incidenza di morte improvvisa. L’ampia distribuzione sul territorio (in particolare in aree ad elevata densità di persone) di defibrillatori automatici esterni di facile utilizzazione potrebbe contribuire a salvare un numero significativo delle persone colpite improvvisamente da arresto cardiaco fuori dall’ospedale durante la normale vita giornaliera.