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SINDROME DI MORRIS(pseudoermafroditismo)...

La  Sindrome  di  Morris;  ovvero,  Femminizzazione  testicolare  completa,  è  una  condizione  morbosa  che  rappresenta  la formadi  Pseudoermafroditismo  maschile  ed  è  al  terzo  posto,  dopo  la  disgenesia  gonadica  e  le  malformazioni  congenite  del  tratto  genitale,  come  causa  di  amenorrea  primaria.  A  causa  della  insensibilità   dei  tessuti  all'azione  del testosterone  tutti  i  processi  di  differenziazone  dei  genitali  interni  ed  esterni  durante  la  vita  fetale  sono  orientati  in  senso  femminile.  Di  conseguenza  il  problema  diagnostico  non  si  pone  alla  nascita  perchè  il  fenotipo  è  totalmente  femminile  e  nulla  lascia  sopsettare  uno  pseudoermafroditismo.  Giunti  in  età  Pre-puberale  la  diagnosi   può  essere  posta   in  modo  del  tutto  casuale  nell'osservare  i  testicoli,  presenti  nel  canale  inguinale,  vengono  scambiati  per   una  normale  e presunta  ernia  inguinale.  All'intervento  di  correzione   per  erniectomia,  si  evidenzia,  la  presenza  di  gonadi  maschili.  SE,  come   è  più  frequente,  i  testicolo  sono  ritenuti  nella  cavità  addominale,  soltanto  in  età  puberale  l'assenza  di  menarca(amenorrea primaria)  richiama  l'attenzione  della  persona  e  la  porta  a  consultare  il  medico.  Nonostante  l'assenza  del  ciclo  mestruale,  in  epoca  puberale  si  ha  lo  sviluppo   dei  caratteri  sessuali  secondari  in  senso  femminile,  quindi  completa  femminizzazione.  Pertanto,  all'esame  obiettivo  il  soggetto   presenta  fenotipo  femminile;  le  mammelle  sono  ben  sviluppate,  e  la  distribuzione  di  grasso   è  di  tipo  ginoide;  ovvero  tipico  delle  donne,  nel  senso  che  la  massa  adiposa  si  localizza  nella  metà  inferiore  dell'addome,   in  sede  femorale  e  nei  glutei;  nei  maschi  viene  definita  "androide"  e  ditribuito  in  regioni  diverse.

Dunque,  dicevo,  che  anche   l'orientamento   psicosessuale  è  appieno  femminile.  Il  soggetto  ha  un  aspetto   femminile  del  tutto  normale,  fatta  eccezione  per  l'assenza   o  la  spiccata   scarsità  di  peli  ascellari  e  pubici.   I  genitali  estrni  sono  di  tipo  femminile,  senza  alcun  tipo  di  mascolinizzazione;  la  vagina,  però,  è  a  fondo  cieco,  i  genitali   interni  sono  assenti  e  le  gonadi  sono  di  tipo  maschile  con  caratteristiche  istologiche    sovrpponibili  a  quelle  dei  testicoli  rimasti  nella  cavità  addominale;  ossia,  abbondante  presenza  di  cellule  di Leydig( cellule deputate alla produzione di testosterone)  ammassati   similtumorali  e  ipotrofia  delle  cellule  seminifere:  niente  spermatogenesi.

In  conclusione,  la  diagnosi  trova  conferam  nel  patrimonio  cromosomico;  ossia  cariotipo   maschile  46XY,   assetto  ormonale  che  vede  in circolo  testosterone  di  tipo  maschile,  altissimi  livelli  di  Ormone  Luteinizzante(LH)  e  ridotto  17 Beta Estradiolo   rispetto  al  fenotipo  che  indirizzano  alla  sindrome  di  Morris. Va detto inoltre che,  poichè  le gonadi  possono  andare  incontro  a  degenerazione  neoplastica,  al  pari  dei  testicoli  ritenuti   nel  criptorchidismo,  è  consigliabile  asportarle.
Per  conoscenza,  la  bella  Kim  Novak    è  affetta  da  questa  sindrome.