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Informazioni per gli insegnanti di sostegno e terapisti

Opuscolo informativo sulla Sindrome di Williams

Questo opuscolo è stato realizzato negli Stati Uniti d'America da The Williams Syndrome Association, grazie ad una sovvenzione dell'Alexander Charitable Trust.La traduzione italiana è stata curata dalla Associazione Italiana Sindrome di Williams con la consulenza della D.ssa Letizia Sabbadini e della D.ssa Virginia Volterra dell'Istituto di Psicologia del CNR, Roma.

Introduzione 

Che cos'è la sindrome di Williams

Esistono problemi medici associati alla Sindrome di Williams?

I bambini WS si assomigliano? 

Quali caratteristiche di personalità e comportamento sono associate con la sindrome di Williams?

1a.  Caratteristica - Scarso livello di attenzione e distraibilità
1b. Strategie di intervento
2a.  Caratteristica - Difficoltà nell'esprimere le emozioni
2b. Strategie di intervento
3a. Caratteristica - Intensa sensibilità al suono (iperacusia)
3b. Strategie di intervento
4a. Caratteristica - Perseverare in alcuni argomenti di conversazione favoriti
4b. Strategie di intervento
5a. Caratteristica - Ansietà per cambiamenti inaspettati nella routine o nei programmi
5b. Strategie di intervento
6a. Caratteristica - Dondolarsi, mangiarsi le unghie o graffiarsi la pelle
6b. Strategie di intervento
7a. Caratteristica - Difficoltà a stringere amicizie
7b. Strategie di intervento

Esistono dei modelli di comportamento in bambini WS?
 
Si può effettuare un test QI su un bambino WS?
Suggerimenti per coloro che somministrano test QI

Quali sono le aree di forza nell'apprendimento per bambini WS

Vocabolario espressivo
Capacità di memorizzare a lungo le informazioni
Iperacusia / Udito sensibile
Abilità nel trarre informazioni da immagini quali fotografie, illustrazioni e video  Abilità musicale
Memoria uditiva a breve e a lungo termine
Estremo interesse e partecipazione alle emozioni degli altri

Abilità nello instaurare rapporti sociali e nel conversare

Quali sono le difficoltà di apprendimento per bambini WS?

la.  Area di Difficoltà
1b. Strategie di insegnamento
2a.  Area di Difficoltà
2b. Strategie di insegnamento
3a. Area di Difficoltà
3b. Strategie di insegnamento
4a. Area di Difficoltà
4b. Strategie di insegnamento

Come favorire un buon inserimento scolastico dei bambini WS

Terapie per bambini WS

Cosa bisogna spiegare ai compagni di un bambino WS?

Come si possono avere più informazioni sui bambini WS?

Introduzione 
Questo opuscolo è stato redatto per assistere gli insegnanti che hanno un bambino con Sindrome di Williams nella loro classe.  Le più importanti fonti di informazione su ciascun bambino sono, naturalmente, i bambini stessi e le loro famiglie.  I genitori, i fratelli e le sorelle e i fattori ambientali influenzano in maniera rilevante l'età, lo sviluppo e la personalità di ciascun bambino. Nonostante i fattori genetici influenzino il comportamento, per i  bambini affetti da Sindrome di Williams (WS), la sindrome è solo uno dei fattori che condizionano la loro personalità.

I bambini con Sindrome di Williams sono predisposti verso una serie di difficoltà la cui gravità si presenta con forte diversificazione.  Per esempio, alcuni bambini possono o non avere problemi di tipo medico, il livello di apprendimento varia per ciascun individuo, come pure il livello di attenzione. I modelli di comportamento e di apprendimento riportati in questo opuscolo sono del tutto generali e, pertanto, non riconducibili a precise caratteristiche comuni a tutti i bambini con Sindrome di Williams. In particolare un bambino nella vostra classe potra' dunque presentare tutte o solo alcune delle tendenze e difficoltà illustrate qui di seguito.

Poiché la conoscenza delle tendenze comuni e delle strategie da adottare può essere utile per poter correttamente comprendere e lavorare con bambini che presentano comportamenti disordinati e difficoltà di apprendimento, alla luce delle esperienze maturate, verranno fornite informazioni sull'approccio educativo da adottare e sulle strategie per affrontare i problemi connessi.

Che cos'è la sindrome di Williams

La Sindrome di Williams (WS) consiste in un disordine neurocomportamentale congenito.  Non è ereditaria, non è causata da fattori medici, ambientali o psicosociali ma piuttosto rappresenta "un caso".  E' abbastanza rara, presentandosi una volta ogni 20.000 nascite.
La WS interessa diverse aree dello sviluppo tra cui quella cognitiva, comportamentale e motoria.

La maggior parte dei neonati WS manifestano coliti nel corso dei primi mesi di vita e forti difficoltà nel dormire.  In alcuni casi (normalmente nel corso del primo anno e solitamente all'improvviso) tali disturbi spariscono e i bambini cominciano a dormire meglio e a diventare "bambini felici", La causa di tali disturbi non è ancora perfettamente conosciuta e potrebbe essere dovuta a una specie di mal di stomaco.  Questo periodo è, ovviamente, particolarmente stressante per la famiglia.

Riguardo lo sviluppo motorio, i bambini WS normalmente cominciano a camminare in ritardo.  Ciò è spesso dovuto ad una combinazione di fatteri quali il coordinamento, l'equilibrio e la forz'a-@ Per gli stessi motivi i bambini tendono ad avere anche difficoltà nella motricità fine fin dai primi mesi di vita.

Da un punto di vista cognitivo esiste una forte diversificazione tra individui.  Alcuni bambini mostrano livelli di intelligenza medi o leggen-nente al disotto della media associativa difficoltà di apprendimento.  Molti bambini sono al limite dei ritardo lieve e alcuni sono ad un livello di ritardo 1,1 1,1 io.  In particolare, la maggior parte dei bambini mostrano una differenziazione significativa nello sviluppo delle capacità relativamente alle diverse sfere di apprendimento

I bambini WS sono normalmente socievoli e comunicativi fin dall'infanzia pur non utilizzando il linguaggio; essi si esprimono attraverso il viso e gli occhi e, eventualmente, con i gesti.  Cominciano a parlare più tardi di quanto ci si aspetti e, nonostante l'estrema variabilità dei casi, solo dopo i 18 mesi cominciano a parlare usando parole singole.  Possono mostrare facilità nell'apprendere canzoni, manifestando una buona memoria uditiva e senso musicale.  Molti bambini WS cominciano a formare frasi a circa 3 anni, il linguaggio migliora e continua ad evolversi a partire dai 4 o 5 anni.

Esistono problemi medici associati alla Sindrome di Williams? 
I bambini WS sono tendenzialmente sani ma necessitano di un costante controllo medico.
Sono infatti abbastanza comuni disturbi legati alla funzionalità cardiaca e renale oltreché disturbi dentari.  Questi disturbi , generalmente, vengono affrontati al loro insorgere.
1 bambini WS hanno bisogno di urinare più frequentemente rispetto agli altri. La ragione di tale necessità non è ancora nota.  Può essere dunque necessario consentire al bambino di recarsi al bagno più spesso dei suoi compagni.
I bambini WS sono più bassi di quanto ci si aspetterebbe in relazione all'altezza dei genitori anche se, normalmente, la loro altezza rientra nelle medie previste per la loro età.

Se avete un bambino WS nella vostra classe è importante che esso sia seguito da un bravo pediatra e controllato da un cardiologo.  Inoltre, i bambini WS presentano generalmente

problemi di coordinamento e di equilibrio e devono essere seguiti anche da un terapista, meglio se psicomotricista.

I bambini WS si assomigliano? 
I bambini WS generalmente presentano lineamenti caratteristici quali: naso piccolo e all'insù, capelli ricci, labbra carnose, zigomi sporgenti, denti piccoli, sorriso ampio e magnetico e, spesso, occhi particolarmente brillanti (occhi a stella). Sebbene la somiglianza tra bambini WS sia rilevante, questi assomigliano ai loro genitori come tutti i bambini.

Quali caratteristiche di personalità e comportamento sono associate con la sindrome di Williams? 
Alcune caratteristiche di personalità sono estremamente comuni n bambini WS. Queste riguardano: forte socialità, esuberante entusiasmo,  forte emotività, tendenza a manifestazioni affettuose fuori dal comune, attenzione limitata a brevi lassi di tempo, estrema sensibilità per i rumori (iperacusia) e ansietà specialmente per eventi che stanno per avvenire.

I bambini WS sono spesso particolarmente simpatici, molte delle caratteristiche associate sono molto gradevoli (occhi luminosi, atteggiamento entusiastico, facilita' nel socializzare, forte sensibilità alle emozioni degli altri, nasino all'insù', eccellente memoria nel riconoscere persone incontrate poche volte  molto tempo prima, molto espressivi nel manifestare le proprie emozioni, specialmente la gioia). È importante tenere a mente che queste sono caratteristiche "reali" del bambino e non esclusivamente "da sindrome". Quanto appena affermato deve essere assolutamente rimarcato  ed evidenziato al fine di poter apprezzare quanto siano, in generale, carismaticamente attraenti i bambini S, ed evitare , pertanto, di considerare questi atteggiamenti come dei semplici "Williams-imi".

Alcune caratteristiche comportamentali associate alla Sindrome di Williams possono dar luogo a situazioni problematiche e competitività all'interno della classe. Esistono, tuttavia, alcune valide strategie da adottare per minimizzare le difficoltà e riuscire a tener testa al bambino.  Tali caratteristiche e le relative strategie vengono descritte di seguito.

1a.  Caratteristica - Scarso livello di attenzione e distraibilità
Le difficoltà di attenzione spesso conducono a difficoltà associate quali l'impulsività che possono portare i bambini a non ubbidire, a spostarsi dal loro banco, ecc., non riuscendo a stare seduti a lungo.

1b Strategie di intervento
In generale lo stesso approccio utilizzato per tutti i bambini con scarso livello di attenzione

è efficace nel caso di bambini WS.

* flessibilità nella organizzazione dei tempi di lavoro;
* frequenti pause durante il lavoro;
* adozione di programmi nei quali il bambino è fortemente gratificato per il successo del risultato e, quindi, fortemente motivato;
* ridurre al minimo le fonti di distrazione; uditive e visuali;
* premiare in caso di attenzione;
* concedere alcune possibilità di scelta sul tipo di attività da svolgere;
* lavorare in piccoli gruppi;
* ricorrere a consulenze con psicologi esperti.

2a.  Caratteristica - Difficoltà nell'esprimere le emozioni
Esempi: estrema eccitazione quando è felice, pianto dirotto in occasione di dispiaceri apparentemente lievi, terrore in occasione di eventi apparentemente poco spaventosi.

2b. Strategie di intervento
Decidere quando tale caratteristica si trasforma in un problema.  Per esempio la tendenza a voler rispondere prontamente, anche se impulsivamente, e senza aspettare il proprio turno può essere di giovamento e motivante per l'intera classe,  mentre il pianto frequente e un intenso grado di ansia è un problema sia per il bambino WS come per gli altri bambini. Si può aiutare il bambino a sviluppare un sempre maggior controllo interiore, efficace a modulare le emozioni e, nel contempo, ad adattarsi all'ambiente, minimizzando le situazioni di estrema  ansietà e frustrazione.

Esempi:
Anticipare l'inizio del crescere delle frustrazioni. Aiutare il bambino a uscire da solo dalle situazioni frustranti e trovare una attività differente prima che la frustrazione aumenti
Ridurre cambi non previsti negli orari, nei programmi, ecc.
Ricorrere a storie con personaggi che interpretino diversi stati di ansietà coinvolgendo il bambino

3a. Caratteristica - Intensa sensibilità al suono (iperacusia)
Questa caratteristica in combinazione con la tendenza all'ansietà spesso causa problemi comportamentali nei confronti del rumore e delle attività rumorose quali, sirene, aspirapolvere, campanelli o altro.
Alcuni bambini di fronte a tali eventi possono diventare distratti, ipereccitati o impauriti.

3b. Strategie di intervento 

Avvisare il bambino, quando possibile, poco prima di un rumore prevedibile,
Mostrare al bambino la fonte di rumore e consentirgli di avviare la sorgente di un rumore fastidioso (es. accendere e spegnere l'aspirapolvere);
Preparare un nastro con la registrazione di suoni e farlo ascoltare lasciando sperimentare al bambino il livello di volume.

4b. Strategie di intervento
Utilizzare burattini e/o personaggi in miniatura (play mobil) o utilizzare momenti di drammatizzazione per creare storie o discutere di esperienze con piccoli gruppi di coetanei per affrontare argomenti alternativi ed espandere il repertorio del bambino. Quando l'argomento favorito comporta la noiosa ripetizione, delle stesse domande, rispondere la prima volta in maniera esaustiva assicurandosi che il bambino abbia compreso l'informazione richiesta (es. porre al bambino la stessa domanda e attendere la risposta).Quindi ignorare la ripetizione della stessa domanda e proporre argomenti o attività alternative. Evitare una discussione sull'opportunità o meno di continuare a trattare il particolare argomento perché questo accentua l'ostinazione.

Consentire che il bambino, ogni tanto, possa trattare i suoi argomenti preferiti.

Prendere nota degli argomenti di maggior interesse per il bambino e proporglieli nelle successive lezioni.  Il bambino sarà maggiormente motivato a seguire con attenzione un programma di lavoro in cui gli argomenti trattati sono a lui più familiari.

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