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Sclerosi Laterale Amiotrofica...dentro la notizia

Post n°1026 pubblicato il 28 Agosto 2014 da Yaris167
 

In questi giorni, la raccolta fondi legata all'ICE BUCKET CHALLENGE ha richiamato l'attenzione sulla SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA detta comunemente SLA, una malattia neurovegetativa che colpisce i motoneuroni, cioè i neuroni deputati ai movimenti volontari, provocando gradualmente la paralisi muscolare, lasciando la mente vigile in un corpo immobile.

Le cause della malattia, probabilmente legata ad una trasformazione genetica, sono tutt'oggi sconosciute, pur ipotizzando un' interazione fra predisposizione genetica e fattori ambientali. 

Diversi, infatti,  possono essere i fattori  tossico-ambientali che danneggiando le cellule nervose possono predisporre alla patologia, come l'alluminio, il mercurio o il piombo per parlare di metalli, o alcuni veleni e  pesticidi agricoli.

Anche l'eccesso di GLUTAMMATO potrebbe risultare nocivo. Il glutammato è un aminoacido che viene utilizzato dalle cellule nervose come mediatore chimico, in grado cioè di determinarne l'attività. Un eccesso potrebbe indurre l'iperattività cellulare e danneggiare le stesse cellule nervose.

A tale proposito vorrei sottolineare, anche se  la Food and Drug Administration (FDA) lo ha classificato come cibo fondamentalmente sicuro, l'uso controverso del GLUTAMMATO MONOSODICO ( dado da cucina),  un sale dell'acido glutammico comunemente utilizzato come esaltatore della sapidità che interferirebbe  sulla trasmissione delle cellule nervose e per questo motivo definito anche come eccitotossina.  (Per tale motivo, il glutammato monosodico (o MSG) è stato correlato ad altre malattie degenerative, oltre la SLA, come il morbo di Parkinson, il morbo di Huntington, senza dimenticare la cosiddetta SINDROME DA RISTORANTE CINESE  caratterizzata da mal di testa, vampate di calore, sudorazione, intorpidimento, formicolii e bruciore a livello di viso, bocca e collo, palpitazioni, dolore toracico e vere e proprie crisi asmatiche).

Resta il fatto che l'incidenza della SLA, in Italia, sia  attualmente di circa 5.000 i malati con un'incidenza di 3 casi ogni 100.000 abitanti. 

Prevalentemente colpisce:

 persone adulte in un’età compresa fra i 40 e 70 anni con un' incidenza giovanile compresa  fra i 17 e i 20 anni, così come in un’età anziana fra i 70 – 80 anni.

Non è significativamente presente un’incidenza in età infantile.




Attualmente, un particolare tipo di tomografia Pet ( la notizia, pubblicato sulla rivista internazionale americana Neurology, è di questi giorni,) dimostrerebbe la possibilità di diagnosticare con alcuni mesi di anticipo la  malattia, con un’accuratezza diagnostica del 95% dei casi, mediante la rilevazione con un tracciante analogo al glucosio, utilizzato nei centri di medicina nucleare. 

Lo studio, interamente di origine italiana, ha  coinvolto 195 pazienti  in cura al Centro Sla delle Molinette (TO) confrontati con 40 soggetti con assenza di patologie del sistema nervoso centrale. Lo studio rappresenta finora, la più numerosa sequenza di pazienti osservati rafforzandone l'attendibilità statistica.

Per ulteriori informazioni è possibile consultare i seguenti siti:



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Commenti al Post:
un_uomonormale
un_uomonormale il 28/08/14 alle 14:25 via WEB
Ciao, Rossella, hai illustrato bene ciò che è la temibile sclerosi laterale amiotrofica, e io, cerco di aggiungere qualcosa onde fornire qualche notizia in più Diagnosticarla, è relativamente facile per la presenza di una trilogia semiologica eccezionalmente caratteristica : Amiotrofia, riflessi tendinei vivaci, assenza totale di disturbi sensitivi-oggettivi. Tuttavia, a causa della particolare gravità della prognosi, la diagnosi differenziale deve essere esaminata accuratamente. La Risonanza magnetica(RNM) permette di escludere la presenza di mielopatie cervicoartrosiche atipiche. Alcune neuropatie motorie, pure con blocchi di conduzione possono simulare una SLA, nella sua forma a predominanza periferica. Nel corso di queste neuropatie a lento aggravamento, anticorpi antigangliosidi GM, sono spesso presenti. Ciò, a condotto a diversi approcci terapeutici immunosoppresivi, i cui risultati sono eterogenei. In tal caso, ci si trova nel deficit di esosaminidasi A della persona dulta; patologia erditaria autosomica recessiva rara, e che può far pensare a una SLA. Vi sono altre forme di amiotrofia, che fanno pensare alla SLA, quali, ad esempio l'Iperparatiroismo, che induce un'amiotrofia associata a ipereflessia. In breve, necessitano accurate indagini finalizzate a ipotesi suggestive per la SLA. L'intervento di un fattore tossico, ambientale, è plausibile, ma numerose indagini epidemiologiche non hanno permessodi scoprirlo.(segue)
 
 
un_uomonormale
un_uomonormale il 28/08/14 alle 14:33 via WEB
Pensa, cara rossella, anche il meccanismo della morte neuronale non è stato chiarito. La teoria eccitotossica fa intervenire l'accumulo intracellulare del Glutammato; come hai già sora illustrato, e dei recettori NMDA. Non si esculde l'ifluienza di fattori autoimmuni, nels senso che, la presenza di anticorpi anti GMI, o di anticorpi diretti contro i canali del calcio a voltaggio-dipendente, suggeriscono l'intervento, appunto di un fattore autoimmune, ma, la malattia non è influenzata dalle terapie immunosoppressive... Beh, come vedi, cara Rossela, c'è molto da studiare... Attualmente, i trattamenti si basano sulla sintomatologia, volti a preservare il più a lungo possibile a migliorare la qualità della vita del paziente... Interessante post, mia cara. Bellissimo pomeriggio. Peppe
 
   
Yaris167
Yaris167 il 28/08/14 alle 15:04 via WEB
Carissimo Peppe, avevo dimenticato che sei un medico e il tuo contributo, chiarisce anche a me alcuni aspetti di questa patologia altamente invalidante. In particolare la relazione con le neuropatie periferiche e il riscontro con la presenza di GMI anticorpi anti GMI, o di anticorpi diretti contro i canali del calcio a voltaggio-dipendente che, se non ricordo male, dovrebbero interessare anche altre malattie muscolo-scheletriche caratterizzate dalla diminuzione del rilascio di acetilcolina dalle terminazioni nervose motorie, nel qual caso, la ricerca del gruppo italiano, si avverrebbe, per la diagnosi precoce, di segni conclamati, laddove le risultanze cliniche non deporrebbero specificamente per la SLA...
 
     
Yaris167
Yaris167 il 28/08/14 alle 15:27 via WEB
Altroché se c'è da studiare! C'è anche molto da informare e accendere i riflettori e SENSIBILIZZARE. La SLA come altre patologie classificate come rare, hanno il "grave svantaggio" di riguardare "poche persone" rispetto ad altre patologie come il cancro ad alta diffusione e per tale motivo, il lato economico della ricerca diventa imperativo di scelte e priorità, anche rispetto alle case farmaceutiche che investono su di essa..Ma questa è un altra nota dolente...
 
     
Yaris167
Yaris167 il 28/08/14 alle 15:29 via WEB
Grazie infinite Peppe, per la chiarezza e la dovizia di informazioni... Un Buon pomeriggio a te. :-))
 
monellaccio19
monellaccio19 il 28/08/14 alle 18:00 via WEB
Mi permetto solo definire inappuntabile il tuo servizio informativo a favore della comunità. Buona serata Rossella.
 
psicologiaforense
psicologiaforense il 28/08/14 alle 21:19 via WEB
Sì, il blog serve anche a questo... BUONA SERATA CARISSIMA:-)))
 
dolce_eternity
dolce_eternity il 29/08/14 alle 00:45 via WEB
grazie...imparare è sempre utile...una serena notte...un bacione...
 
psicologiaforense
psicologiaforense il 29/08/14 alle 11:58 via WEB
BUON POMERIGGIO:-)) Hai la casella postale piena...
 
 
Yaris167
Yaris167 il 29/08/14 alle 12:07 via WEB
Grazieee...a furia di svuotare armadi, ho dimenticato di svuotare...la POSTA!!! Felice giornata Giuly!! :-))
 
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