Tag: Policitemia vera
Aggiornamento sui Farmaci by Xagena
Jardiance a base di Empagliflozin nel trattamento degli adulti con diabete di tipo 2 non-controllato in modo adeguato e nel trattamento dell’insufficienza cardiaca cronica
Jardiance, il cui principio attivo è Empagliflozin, è un medicinale indicato in associazione a dieta ed esercizio fisico per il trattamento degli adulti con diabete di tipo 2 non-controllato in modo a …
Tremfya a base di Guselkumab nel trattamento della psoriasi a placche e nell’artrite psoriasica
Tremfya, il cui principio attivo è Guselkumab, è un medicinale impiegato per trattare la psoriasi a placche da moderata a grave quando i trattamenti applicati sulla cute non sono idonei. Tremfya trov …
Olumiant a base di Baricitinib trova indicazione nel trattamento della artrite reumatoide, dermatite atopica, alopecia areata
Olumiant, che contiene il principio attivo Baricitinib, è un medicinale impiegato negli adulti per trattare: l’artrite reumatoide da moderata a grave ( una malattia che causa l’infiammazione arti …
Retsevmo a base di Selpercatinib nei pazienti con cancro causato da alterazioni di un gene denominato RET
Retsevmo, il cui principio attivo è Selpercatinib, trova indicazione nei pazienti con cancro causato da alterazioni di un gene denominato RET. Può essere usato per: cancro del polmone non-a-piccole ce …
Yselty a base di Linzagolix colina per il trattamento dei sintomi da moderati a gravi dei fibromi uterini nelle donne adulte in età fertile
Yselty è un medicinale indicato per il trattamento dei sintomi da moderati a gravi dei fibromi uterini nelle donne adulte in età fertile. I fibromi uterini sono tumori non-cancerosi ( benigni ) dell …
Nexviadyme a base di Avalglucosidasi alfa per il trattamento dei pazienti affetti dalla malattia di Pompe
Nexviadyme è una terapia enzimatica sostitutiva utilizzata per il trattamento di pazienti affetti dalla malattia di Pompe, una rara patologia ereditaria causata dalla mancanza di un enzima denominato …
Tecfidera a base di Dimetilfumarato nel trattamento della sclerosi multipla recidivante – remittente
Tecfidera è un medicinale che trova impiego nel trattamento della sclerosi multipla, una malattia in cui un’infiammazione danneggia la guaina protettiva intorno ai nervi ( demielinizzazione ) e i nerv …
Sunlenca a base di Lenacapavir nel trattamento degli adulti con infezione da virus dell’immunodeficienza umana di tipo 1
Sunlenca è indicato, in associazione ad altri medicinali, per il trattamento degli adulti con infezione da virus dell’immunodeficienza umana di tipo 1 ( HIV-1 ), un virus che provoca la sindrome da im …
Entyvio a base di Vedolizumab nel trattamento dei pazienti adulti affetti da colite ulcerosa o da morbo di Crohn
Entyvio è un medicinale indicato nel trattamento dei pazienti adulti affetti da colite ulcerosa ( una malattia che causa infiammazione e ulcere nel rivestimento dell’intestino ) o da morbo di Crohn ( …
Bavencio a base di Avelumab nel trattamento del carcinoma a cellule di Merkel, carcinoma a cellule renali e carcinoma uroteliale
Bavencio è un medicinale antitumorale usato nel trattamento di pazienti adulti affetti da: carcinoma a cellule di Merkel ( MCC ), un tipo di tumore della pelle, quando si è diffuso ad altre parti del …
Tafasitamab un anticorpo monoclonale anti-CD19 nel linfoma diffuso a grandi cellule B recidivante o refrattario
Tafasitamab ( Minjuvi ) è un anticorpo monoclonale potenziato nel frammento cristallizzabile Fc che ha come bersaglio l’antigene CD19 espresso sulla superficie dei linfociti pre-B e B maturi. Al mome …
Orgovyx a base di Relugolix nel trattamento della forma avanzata di cancro della prostata sensibile agli ormoni
Orgovyx è un medicinale che trova impiego negli adulti per il trattamento della forma avanzata di cancro della prostata sensibile agli ormoni, ossia che risponde a trattamenti che riducono i livelli d …
Lunsumio a base di Mosunetuzumab nel linfoma follicolare refrattario o recidivante dopo almeno due precedenti trattamenti
Lunsumio, il cui principio attivo è Mosunetuzumab, è un medicinale antitumorale usato per il trattamento degli adulti con linfoma follicolare che non risponde ( refrattario ) o si è ripresentato ( rec …
Saphnelo a base di Anifrolumab nel trattamento del lupus eritematoso sistemico
Saphnelo è un medicinale utilizzato come terapia aggiuntiva per i pazienti adulti affetti da lupus eritematoso sistemico ( LES ), una malattia in cui il sistema immunitario aggredisce le cellule e i t …
Jakavi a base di Ruxolitinib nel trattamento della mielofibrosi, policitemia vera e della malattia acuta o cronica del trapianto contro l’ospite
Jakavi è un medicinale usato per il trattamento delle seguenti affezioni: a) splenomegalia ( ingrossamento della milza ) o altri sintomi correlati come febbre, sudorazione notturna, dolore osseo e …
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Ematologia Newsletter by Xagena
Cellule CAR-T dirette a CD19 somministrate per via endovenosa potenzialmente efficaci nel linfoma primitivo del sistema nervoso centrale
La terapia con CAR-T diretta contro CD19, somministrata per via endovenosa, è risultata sicura e associata ad alti livelli di remissione completa ( CR ) nei pazienti con linfoma primitivo del sistema …
Nessuna differenza nei tassi di recidiva a livello del sistema nervoso centrale tra profilassi per via intratecale e via endovenosa nei linfomi non-Hodgkin aggressivi
Non c’è alcuna significativa differenza nei tassi di recidiva a livello del sistema nervoso centrale ( SCN ) mediante sommnistrazione per via intratecale o via endovenosa per la profilassi nei pazien …
Il regime a base di Polatuzumab vedotin ha esteso la sopravvivenza libera da progressione nel linfoma diffuso a grandi cellule B
L’aggiunta di Polatuzumab vedotin ( Polivy ) alla chemioterapia ha esteso significativamente la sopravvivenza libera da progressione ( PFS ) rispetto al trattamento standard di prima linea per i pazie …
Modello prognostico per i pazienti con linfoma e COVID-19: uno studio di coorte multicentrico
Il linfoma rappresenta una neoplasia ematologica eterogenea, caratterizzata da una grave immunosoppressione. È stato descritto che i pazienti a cui è stata diagnosticata la malattia da coronavirus 2 …
Bendamustina in prima linea con Rituximab nel linfoma della zona marginale extranodale
Il linfoma della zona marginale extranodale ( EMZL ) è un linfoma non-Hodgkin eterogeneo. Non esiste consenso riguardo allo standard di cura nei pazienti con malattia in stadio avanzato. Le attuali …
Leucemia
Leucemia mieloide acuta con mutazione FLTL: l’aggiunta di Gilteritinib all’Azacitidina può giovare ai pazienti non-eleggibili per la chemioterapia intensiva di induzione
Gilteritinib ( Xospata ) più Azacitidina ha conferito tassi di remissione completa significativamente più elevati, ma sopravvivenza globale ( OS ) simile, rispetto ad Azacitidina tra i pazienti con le …
Mieloma
Terapia di induzione: la combinazione Isatuximab-RVd aumenta la negatività della malattia minima residua nel mieloma multiplo
I pazienti con mieloma multiplo di nuova diagnosi e idonei al trapianto che hanno ricevuto Isatuximab ( Sarclisa ) in combinazione con il trattamento standard come terapia di induzione hanno mostrato …
Confronto tra Elotuzumab e Carfilzomib in combinazione con Lenalidomide e Desametasone come terapia di salvataggio per i pazienti con mieloma multiplo
La mancanza di uno studio randomizzato di confronto tra Carfilzomib ( K; Kyprolis ) ed Elotuzumab ( Elo; Empliciti ) associato a Lenalidomide ( Revlimid ) e Desametasone ( regime Rd ) ha spinto a valu …
Policitemia vera
L’antagonista di MDM2 Idasanutlina nei pazienti con policitemia vera: risultati di uno studio di fase 2 a braccio singolo
Idasanutlina, un antagonista di MDM2, ha mostrato attività clinica e una rapida riduzione del carico allelico di JAK2 ( V617F ) nei pazienti con policitemia vera in uno studio di fase 1. Uno studi …
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Forum Ematologico: Headlines in Ematologia by Xagena
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Anemia
Daprodustat nel trattamento dell’anemia nei pazienti con insufficienza renale cronica e in quelli sottoposti a dialisi
Anemia falciforme
Pfizer ha acquistato Global Blood Therapeutics, società specializzata nelle terapie contro l’anemia falciforme
Leucemia
Leucemia mieloide acuta di nuova diagnosi con mutazione IDH1: approvato negli USA Tibsovo
Novità nel trattamento della leucemia mieloide cronica: Asciminib
EHA Hybrid Congress – Terapia CAR-T: Kymriah nella leucemia linfoblastica acuta a cellule B
Linfoma
Linfoma follicolare recidivante o refrattario dopo 2 o più linee di terapia sistemica: Kymriah, una terapia CAR-T
Trattamento dei linfomi: i coniugati ADC e gli anticorpi bispecifici – L’opinione di Zelenetz del Memorial Sloan Kettering Cancer Center
Linfoma diffuso a grandi cellule B recidivato o refrattario: Tafasitamab + Lenalidomide nei pazienti non-idonei al trapianto ASCT
Linfoma di Hodgkin: benefici sulla sopravvivenza globale aggiungendo Brentuximab vedotin alla chemioterapia
Linfoma a grandi cellule B recidivante / refrattario: in sviluppo clinico Epcoritamab, un nuovo anticorpo bispecifico
Linfoma diffuso a grandi cellule B R/R: Sobi ha acquisito Loncastuximab Tesirina da ADC Therapeutics
Linfoma follicolare recidivante / refrattario: competizione tra Lunsumio e le terapie CAR-T
Dallo studio SHINE indicazioni per l’impiego di Imbruvica come prima linea nel linfoma a cellule mantellari
FDA: approvata la terapia CAR-T Breyanzi nel linfoma a grandi cellule B recidivante / refrattario come seconda linea
Linfoma non-Hodgkin indolente associato a infezione di HCV: l’eradicazione del virus produce risultati rilevanti
Linfoma mantellare recidivante / refrattario: risultati a 3 anni di Tecartus una terapia CAR-T
Novità nella Terapia dei Linfomi – Terapia CAR-T: Breyanzi
Approvato nell’Unione Europea Lunsumio a base di Mosunetuzumab, il capostipite degli anticorpi bispecifici CD20xCD3, per il trattamento dei linfomi follicolari
Polivy in combinazione nel trattamento del linfoma diffuso a grandi cellule B non precedentemente trattato
Terapia CAR-T: Yescarta come prima linea nel linfoma a grandi cellule B ad alto rischio
Unione Europea: approvato Kymriah, terapia CAR-T, nel trattamento degli adulti con linfoma follicolare recidivante o refrattario
Mielofibrosi
Dati promettenti per Navitoclax più Ruxolitinib nei pazienti con mielofibrosi non-trattati con inibitori di JAK
Novità nella terapia della Mielofibrosi: Inrebic a base di Fedratinib
Mieloma
Quarta linea di trattamento nel mieloma multiplo – Gli anti-BCMA: da Blenrep a Elranatamab
Mieloma multiplo: l’uso precoce dei farmaci innovativi potrebbe produrre migliori risposte
Nexpovio in associazione con Bortezomib e Desametasone per il trattamento dei pazienti affetti da mieloma multiplo che hanno ricevuto almeno una precedente terapia
Mieloma multiplo recidivante o refrattario: miglioramento dell’efficacia clinica con Teclistamab associato a Daratumumab per via sottocutanea
2022 ASCO Annual Meeting – Mieloma multiplo recidivante / refrattario: Belamaf
ASCO22: Il punto sugli anticorpi bispecifici con target BCMA nel mieloma multiplo recidivante – refrattario
Novità nella terapia del mieloma multiplo refrattario – recidivato: Teclistamab
Mieloma multiplo recidivato / refrattario: approvata in Europa una nuova terapia CAR-T Carvykti a base di Ciltacabtagene Autoleucel
Mieloma multiplo recidivato – Isatuximab in aggiunta a Carfilzomib e Desametasone: un nuovo standard di cura ?
Policitemia vera
Novità nel trattamento della policitemia vera: Ropeginterferone alfa-2b
Terapia
EHA 2022 Hybrid Congress: Anticorpi bispecifici ( Glofitamab &Teclistamab più Daratumumab per via sottocutanea ) – Inibitori del proteasoma ( Carfilzomib )
Forum Ematologico – Novità nel trattamento della policitemia vera: Ropeginterferone alfa-2b
Risultati finali dello studio CONTINUATION-PV: trattamento dei pazienti con policitemia vera fino a 7.5 anni con Ropeginterferone alfa-2b
I risultati finali riguardo a Ropeginterferone alfa-2b ( Besremi ) nei pazienti con policitemia vera ( PV ) dallo studio CONTINUATION-PV sono stati presentati all’incontro annuale 2022 dell’EHA ( European Hematology Association ).
Ropeginterferone alfa-2b è un Interferone prolina monopegilato a lunga durata d’azione. Viene somministrato inizialmente una volta ogni 2 settimane o fino a un mese dopo la stabilizzazione dei parametri ematologici. ( CONTINUA IN EMATOLOGIA XAGENA )
Policitemia vera
GENERALITÀ
La policitemia vera è una neoplasia mieloproliferativa di tipo cronico, in cui le normali cellule midollari crescono troppo, pur mantenendo la capacità di maturare e differenziarsi nelle normali cellule del sangue.
La malattia è caratterizzata da un rilevante aumento del numero di globuli rossi (eritrociti) a cui spesso si affianca anche un aumento di globuli bianchi e piastrine, seppure in maniera di solito meno rilevante. L’anormale quantità di globuli rossi rende il sangue meno fluido e può causare problemi di circolazione alle estremità e un aumentato rischio di trombosi, il maggior pericolo per chi soffre di questa patologia.
In casi infrequenti, e solitamente dopo numerosi anni di storia di malattia, è possibile un’evoluzione verso una fase fibrotica, e più raramente verso una forma di leucemia acuta.
Nella gran parte dei casi (oltre il 95%) la policitemia vera è caratterizzata da una specifica mutazione del gene JAK2, che porta all’attivazione di una via di proliferazione cellulare. Questa si traduce in un incremento dei valori dei globuli rossi e delle altre cellule del sangue.
INCIDENZA
La malattia ha un’incidenza stimata tra 2,3-2,8 casi ogni 100.000 persone e colpisce in prevalenza maggiormente gli uomini, con un rapporto 1,2:1.
La comparsa è tipica di una fase di età abbastanza avanzata, con un’età media alla diagnosi di circa 60 anni; i pazienti al di sotto dei 40 anni rappresentano solo il 5% dei casi.
Presentazione clinica e DIAGNOSI
La malattia è spesso asintomatica e viene rivelata nel corso di normali analisi di routine. A volte possono essere presenti sintomi legati all’aumento della viscosità del sangue, come formicolii a mani e piedi e ronzii alle orecchie. Può anche essere presente rossore al volto, bruciore alle estremità o prurito, specie dopo la doccia. Talvolta si rileva poi un incremento delle dimensioni della milza.
Gli elevati valori di emoglobina, dei globuli rossi e dell’ematocrito (il rapporto fra i globuli rossi e il resto delle componenti del sangue) sono un segno distintivo della malattia e uno dei criteri diagnostici. Per porre la diagnosi si ricerca poi la mutazione di JAK2 con un esame di biologia molecolare, e si dosano i livelli di eritropoietina, che è di solito ridotta. Per definire meglio il quadro della malattia e confermare la diagnosi, nella stragrande maggioranza dei casi si effettua oggi anche la biopsia osteomidollare.
PROGNOSI
La policitemia vera presenta un andamento lento, con ottima sopravvivenza a lungo termine. Tuttavia, rimane una malattia cronica, a oggi non del tutto eradicabile.
Gli eventi trombotici rappresentano la principale complicanza. Per questa ragione la valutazione puntuale del profilo di rischio del paziente è fondamentale. Vengono valutati l’età, la storia di precedenti eventi trombotici ma anche fattori di rischi cardiovascolare come ipertensione, valori elevati di colesterolo e fumo.
Le alterazioni citogenetiche sono relativamente infrequenti, ma possono avere un impatto sul rischio di evoluzione della malattia.
Fonte: AIL
Ematologia News
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